i. co každý lékař potřebuje vědět.

v normálním fyziologickém stavu pankreas vylučuje asi 1,5 litru tekutiny denně, která obsahuje enzymy potřebné pro trávení tuků, bílkovin a sacharidů. Sekrece této tekutiny je řízena hormonálními (tj. sekretinem, cholecystokininem) a neuronálními signály.

Exokrinní pankreatické nedostatečnosti dochází, když tam je nedostatečná produkce těchto trávicích enzymů v důsledku strukturálního poškození pankreatu, poruše regulace hormonální nebo nervové signály, nebo nevhodné inaktivaci enzymů. Nejčastějšími příčinami pankreatické nedostatečnosti jsou chronická pankreatitida u dospělých a cystická fibróza u dětí. Mezi další příčiny patří předchozí chirurgický zákrok (tj. resekce žaludku, pankreatu nebo tenkého střeva), obstrukce pankreatického kanálu (tj. zhoubný nádor, cystická novotvar, pankreatu rozdvojení, pankreatického vývodu kámen), autoimunitní pankreatitida, syndrom krátkého střeva, celiakie, Shwachman-Diamond syndrom, nedostatek alfa-1 antitrypsinu a hemochromatóza.

II. Diagnostické Potvrzení: jste si jisti, váš pacient má Pankreatické Nedostatečnosti?

zlatý standard pro kvantifikaci funkce pankreatu je test stimulovaný sekretinem; je však invazivní, nákladný a není univerzálně dostupný. Nejlepší test pro kvantifikaci steatorrhea je 72 hodinová kvantifikace fekálního tuku, i když je pro pacienty těžkopádné shromažďovat a není spolehlivé v mírnějších případech pankreatické nedostatečnosti. Diagnóza je tedy často závislá na přesné anamnéze s podezřením na pankreatickou nedostatečnost. Test fekální elastázy se stal nejrozšířenějším a nejpoužívanějším testem pro diagnostiku. Někteří lékaři mohou empiricky zahájit pacienty na substituční terapii pankreatických enzymů a sledovat odpověď jako nepřímý prostředek diagnostiky pacientů s exokrinní insuficiencí pankreatu.

A. Historie, Část I: Vzor Uznání:

Pacientů s mírnou exokrinní pankreatické nedostatečnosti obecně nemají žádné příznaky a normální pohyby střev, i když některé mohou hlásit mírné nadýmání nebo bolesti břicha. V pokročilejších případech se u pacientů začínají objevovat příznaky způsobené maldigescí tuků a bílkovin. Tito pacienti mají často steatorrhea s páchnoucí, vysoká hlasitost mastné stolice, chronická bolest břicha, nadýmání a hubnutí. Steatorrhea se obvykle nevyskytuje, dokud nebude narušeno 90% funkce pankreatu.

vzhledem k malabsorpci, ke které dochází, jsou pacienti vystaveni vyššímu riziku vzniku nedostatků vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E A K), hořčíku, vápníku, zinku a kyseliny listové. Tyto nedostatky živin zřídka vedou k příznakům, jako je tetanie, glositida, periferní neuropatie a osteoporóza.

b. Historie Část 2: Prevalence:

pankreatická nedostatečnost se může vyvinout v důsledku:

1. Parenchymu ztráty nebo zničení – chronická pankreatitida, pankreatektomie, cystická fibróza, Shwachman-Diamond syndrom, hemochromatóza, autoimunitní pankreatitida

2. Obstrukce pankreatických kanálků-striktury, kameny, malignita

3. Nejsou synchronizovaná mezi vyprazdňování žaludku a enzym sekrecí – diabetes mellitus, Crohnova nemoc, resekce žaludku, tenkého střeva, resekce, syndrom krátkého střeva,

Chronická pankreatitida je nejčastější příčinou exokrinní pankreatické insuficience u dospělých pacientů. Odhadovaná prevalence pankreatické nedostatečnosti je 35-50% u pacientů během 10-15 let od vzniku chronické pankreatitidy. Odhaduje se, že u 87% pacientů s autoimunitní pankreatitidou se vyvine pankreatická nedostatečnost.

C. Historie Část 3: konkurenční diagnózy, které mohou napodobovat pankreatickou nedostatečnost.

Zatímco diferenciální diagnóza zahrnuje všechny příčiny průjmu, který je vyčerpávající seznam, hlavní příčiny zvážit u pacientů s steatorrheou jsou nějaké alternativní příčiny malabsorpce tuku, včetně malé střevní bakteriální přerůstání, celiakie, giardiózy, a Zollinger-Ellison syndromu.

D. Fyzikální Vyšetření Nálezy.

mnoho pacientů s exokrinní nedostatečností pankreatu bude mít normální fyzické vyšetření. Jak se závažnost zhoršuje bez léčby, pacienti mohou mít důkazy o podvýživě a nedostatku vitamínů.

Závažné Vitaminu D a vápníku může mít za následek příznaky hypokalcémie, jako tetanie, Výbavu a Chvostek podepsat.

nedostatek vitaminu A může mít za následek folikulární hyperkeratózu a noční slepotu.

nedostatek vitaminu K může způsobit poruchy krvácení a spontánní hematomy.

jaké laboratorní studie (pokud existují) by měly být objednány, aby pomohly stanovit diagnózu? Jak by měly být výsledky interpretovány?

přímé testování funkce pankreatu

měření funkce pankreatu přímo nejcitlivější test na exokrinní pankreatickou nedostatečnost, ale test je těžkopádný a není univerzálně dostupný. Pankreas je stimulován podáváním hormonů (sekretin a / nebo cholecystokinin) a sběrem pankreatické sekreční tekutiny do dvanáctníku. Shromážděná tekutina se pak analyzuje na hladiny pankreatických enzymů (v reakci na cholecystokinin) a bikarbonátu (v reakci na hladiny sekretinu).

Pod podobném principu, sekretin-vylepšená magnetická rezonance se používá k odhadu objemu tekutiny vylučované slinivkou břišní po podání sekretin.

nepřímé testování funkce pankreatu

fekální testy: ze všech dostupných nepřímých testů fekální elastáza, pokud je nejcitlivější a specifičtější. Fekální elastáza je enzym, který je vylučován pankreasem a zůstává stabilní, dokud se nevylučuje. Normální hladina je > 200 µg / g.je 63% citlivá u mírného onemocnění a 100% citlivá u středně závažného až závažného onemocnění. Test se provádí na jediném vzorku stolice a nevyžaduje přerušení náhrady enzymu, pokud je pacient již léčen. Falešně pozitivní výsledky se mohou objevit u pacientů s tekutou stolicí v důsledku ředicího účinku.

podobně jako elastáza je fekální chymotrypsin také enzymem vylučovaným pankreasem. Je však méně citlivý (49% u mírného onemocnění a 85% u závažného onemocnění)a specifický než elastázový test. Substituční léčba pankreatických enzymů obsahuje chymotrypsin, proto musí být léčba přerušena 2 dny před testem, aby se zlepšila přesnost. Falešně pozitivní výsledky se mohou objevit také u kapalných stolic.

Kvalitativní hodnocení tuku ve stolici pomocí Súdánu skvrna je nespecifické a je třeba se vyhnout. Kvantitativní hodnocení fekálního tuku je těžkopádný test a zřídka se objednává, protože vyžaduje 72 hodinový sběr stolice a pacienti musí následovat konzumovat 100 gm tuku denně. Vylučování více než 7 gm/den tuku je diagnostikou malabsorpce tuku.

krevní testy: sérový trypsinogen je měřítkem hmoty pankreatických acinárních buněk. I když se jedná o levný test, citlivost je vysoká pro těžkou pankreatickou nedostatečnost, pouze pokud jsou hladiny nižší než <20 ng / ml. Falešně negativní výsledky se mohou objevit při akutním zánětu pankreatu.

Dechové zkoušky: 13C-MTG dechový test měří 13CO2 ve vzorku dechu po požití 13C-značených substrátů, které jsou hydrolyzovaný pankreatickou lipázou, vstřebává ve střevě a nakonec propuštěn přes plicní endotel. Tento test není v současné době schválen ve Spojených státech pro diagnostické účely.

jaké zobrazovací studie (pokud existují) by měly být objednány, aby pomohly stanovit diagnózu? Jak by měly být výsledky interpretovány?

kromě výše uvedené MRI se zvýšenou sekretinem není žádné jiné zobrazování schopno diagnostikovat exokrinní pankreatickou nedostatečnost. Výsledky zobrazovacích studií však mohou být schopny poskytnout informace k určení základní etiologie u pacienta po stanovení diagnózy. Kalcifikace pankreatu lze pozorovat na prostém rentgenovém záření nebo na průřezovém zobrazování. Pokud má pacient nevysvětlený úbytek hmotnosti nebo základní příčinou pro pankreatické nedostatečnosti nebyl nalezen, pak REZONANCE cholangiopankreatografie (MRCP), by měly být získány zhodnotit strukturální abnormality (např. malignity, pankreatický vývod obstrukce).

Endoskopický ultrazvuk (EUS), může být schopen diagnostikovat časné příznaky chronické pankreatitidy nebo identifikovat strukturální abnormality. ERCP lze použít, pokud existují důkazy o narušení nebo zablokování pankreatických kanálků.

F. nadměrně využívané nebo“ zbytečné “ diagnostické testy spojené s touto diagnózou.

pankreatická nedostatečnost může být klinickou diagnózou založenou na historických informacích. Studie stolice (fekální elastáza) jsou nejcitlivějším a nejkonkrétnějším testem, který je široce dostupný a nákladově efektivní. Zobrazování není nutné pro diagnózu, ale může být nutné, pokud existuje podezření na malignitu.

III. výchozí Správa.

cíle léčby jsou:

1. Optimalizujte výživu.

2. Kontrolujte příznaky, jako je průjem a nadýmání.

3. Oprava nedostatků vitamínů.

a.okamžitá správa.

U pacientů s pankreatickou insuficiencí a důkazy malabsorpce nebo steatorrhea obvykle vyžadují ekvivalent 70,000-100,000 jednotek lipázy na jídlo k řešení příznaky. Tato dávka se může lišit v závislosti na hmotnosti pacienta, závažnosti pankreatické nedostatečnosti a obsahu tuku v každém jídle. Polovina dávky by měla být podána s prvním kousnutím jídla a zbývající polovina uprostřed jídla, aby se umožnilo správné smíchání enzymů s jídlem.

malabsorpce, ke které dochází při pankreatické nedostatečnosti, způsobuje a zvyšuje riziko nedostatečnosti vitamínů (A, D, E, K, B12) a měla by být v době diagnózy kontrolována doplněním podle potřeby.

B. fyzikální vyšetření Tipy pro vedení řízení.

1. Sledujte hmotnost.

2. Sledujte příznaky, včetně steatorrhea, bolesti břicha atd.

C. laboratorní testy pro sledování reakce na řízení a úpravy v něm.

úprava dávek substituční terapie pankreatických enzymů může být provedena na základě symptomů pacienta. Hladiny fekální elastázy však mohou být také použity ke sledování účinnosti léčby.

D. dlouhodobé řízení.

Jakmile příslušnou dávku pankreatické enzymové substituční bylo zjištěno, pacienti obvykle dobře; nicméně, roční rozbory by měly být získány identifikovat vitaminu nedostatky a zajistit terapie je adekvátní.

e. časté úskalí a vedlejší účinky řízení.

pankreatické enzymy jsou obvykle dobře snášeny s malými nebo žádnými vedlejšími účinky. Mezi nejčastější hlášené nežádoucí účinky patří bolest hlavy, břišní nepohodlí, nevolnost, nadýmání, přecitlivělost a zácpa.

Fibrotizující colonopathy je velmi vzácná bytost, která byla hlášena u dětí s cystickou fibrózou na velmi vysoké dávky enzymů po dlouhou dobu.

IV. řízení s komorbiditami.

obsahuje puriny, které mohou zvýšit koncentraci kyseliny močové. Nedoporučuje se žádná změna dávky.

B. Jaterní Nedostatečnost.

žádná změna ve standardním řízení.

C. systolické a diastolické srdeční selhání.

žádná změna ve standardním řízení.

D. ischemická choroba srdeční nebo onemocnění periferních cév.

žádná změna ve standardním řízení.

e. Diabetes nebo jiné endokrinní problémy.

pacienti s exokrinní pankreatickou nedostatečností mají často také souběžnou endokrinní pankreatickou nedostatečnost. Všichni identifikovaní pacienti by měli být také vyšetřeni na diabetes nebo glukózovou intoleranci.

F.Malignita.

žádná změna ve standardním řízení.

G. imunosuprese (HIV, chronické steroidy atd.).

i Když údaje jsou omezené, tam byly zprávy naznačují vyšší výskyt pankreatické nedostatečnosti u pacientů s HIV, a to buď v důsledku primárního onemocnění procesu, nebo v důsledku antiretrovirové léky.

h. primární plicní onemocnění (CHOPN, astma, ILD).

žádná změna ve standardním řízení.

i. gastrointestinální nebo výživové problémy.

Jedná se o léčbu pankreatické nedostatečnosti.

J. hematologické nebo koagulační problémy.

žádná změna ve standardním řízení.

k. demence nebo psychiatrické onemocnění / léčba.

žádná změna ve standardním řízení.

a. úvahy o odhlášení během hospitalizace.

pokud se symptomy pacienta nezlepší při substituční léčbě pankreatickými enzymy, může být dávka titrována, dokud není vidět přínos. U pacientů s pokračujícím úbytkem hmotnosti nebo příznaky navzdory adekvátní léčbě a poddajnosti je třeba zvážit zobrazování, aby se vyloučila malignita.

protože primární příčinou pankreatické nedostatečnosti je chronická pankreatitida a jednou z hlavních příčin pankreatitidy je zneužívání alkoholu, měl by být pacient vyšetřen na důkaz pokračujícího užívání. U těchto pacientů bude nutné pečlivě sledovat abstinenční příznaky.

B. předpokládaná délka pobytu.

pankreatická nedostatečnost je obvykle léčena ambulantně, protože testování a léčba nevyžaduje hospitalizaci. Ve velmi závažných případech podvýživy mohou být pacienti hospitalizováni pro enterální výživu. Diagnostické testování nevyžaduje hospitalizaci, včetně 72 hodinového testu fekálního tuku, pokud je objednáno.

C. kdy je pacient připraven k propuštění.

pacient může být propuštěn, pokud je schopen tolerovat perorální pankreatické enzymy a perorální stravu a pokud není významně dehydratován nebo slabý kvůli steatorrhea.

D. zajištění klinického sledování.

k určení odpovědi na substituční terapii pankreatickými enzymy je zapotřebí pečlivé sledování, protože může být nutné dávku titrovat.

kdy by měla být klinická následná opatření uspořádána as kým.

Pacienti by měli být sledováni ambulantně v Gastroenterologii nebo Slinivky břišní (je-li k dispozici) clinic 2-3 týdny po propuštění. Pacient s přidruženou bolestí může mít prospěch z konzultace s odborníky na kliniku bolesti.

jaké testy by měly být provedeny před propuštěním, aby bylo možné nejlepší kliniku první návštěva.

Základní laboratoře: krevní OBRAZ, BMP (především vápníku v krvi), vitamin (A, D, E, K, B12) úrovně, fekální elastázy

Jaké testy by měly být nařízeno jako ambulantní před, nebo v den, kliniku navštívit.

fekální elastáza k určení, zda je enzymatická substituční terapie adekvátní.

E.Úvahy O Umístění.

pankreatická nedostatečnost je zřídka příčinou těžkého oslabení. Malignita, nedávné operace) může vést k potřebě kvalifikované ošetřovatelské péče.

F. prognóza a poradenství pro pacienty.

prognóza je obecně dobrá s dodržováním suplementace pankreatických enzymů. Pacienti potřebují poradenství a vzdělávání o správném způsobu užívání enzymů a titraci dávek podle příznaků.

všichni pacienti by měli být poučeni, aby se vyvarovali alkoholu a tabáku.

B. vhodná profylaxe a další opatření k zabránění zpětného přebírání.

poučit pacienty o nejčastějších příčinách a úpravy pro selhání léčby, jak je uvedeno níže:

  • Zkontrolujte pacienta souladu s lékařskou terapii a zajistit, že pacienti pochopit správné načasování pro enzymové substituční terapie (tj. 1/2 dávka na začátku jídla a 1/2 dávky během jídla).

  • pacienti by měli být odkázáni na dietologa/odborníka na výživu, aby prodiskutovali vhodné dietní úpravy.

  • substituční léčba pankreatických enzymů se zvyšuje postupně na základě symptomů pacienta.

  • zvažte léčbu potlačením kyseliny inhibitory protonové pumpy.

  • vyloučit jiné příčiny steatorrhea nebo malabsorpce tuku, jak je popsáno výše.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.