hvad er immun trombocytopenisk purpura?

immun trombocytopenisk purpura (ITP) er en blodforstyrrelse præget af et fald i antallet af blodplader i blodet. Blodplader er celler i blodet, der hjælper med at stoppe blødningen. Et fald i blodplader kan forårsage let blå mærker, blødende tandkød og indre blødninger. Denne sygdom er forårsaget af en immunreaktion mod ens egne blodplader. Det er også blevet kaldt autoimmun trombocytopenisk purpura.

  • trombocytopeni betyder et nedsat antal blodplader i blodet.
  • Purpura refererer til den lilla misfarvning af huden, som med en blå mærke.

ITP er en ret almindelig blodforstyrrelse, som både børn og voksne kan udvikle.

der er to former for ITP:

  • akut trombocytopenisk purpura. Dette påvirker normalt små børn i alderen 2 til 6 år. Symptomerne kan følge en virussygdom, såsom skoldkopper. Akut ITP starter normalt pludselig, og symptomerne forsvinder normalt på mindre end 6 måneder, ofte inden for få uger. Behandling er ofte ikke nødvendig. Forstyrrelsen gentager sig normalt ikke. Akut ITP er den mest almindelige form for lidelsen.
  • kronisk trombocytopenisk purpura. Udbruddet af lidelsen kan ske i alle aldre, og symptomerne kan vare mindst 6 måneder, flere år eller en levetid. Voksne har denne form oftere end børn gør, men det påvirker unge. Kvinder har det oftere end mænd. Kronisk ITP kan gentage sig ofte og kræver løbende opfølgning med en blodspecialist (hæmatolog).

Hvad forårsager idiopatisk trombocytopenisk purpura?

i ITP stimuleres immunsystemet til at angribe din krops egne blodplader. Oftest er dette et resultat af antistofproduktion mod blodplader. I et lille antal tilfælde vil en type hvide blodlegemer kaldet T-celler direkte angribe blodplader. Denne immunsystemfejl kan være et resultat af et af følgende:

  • medicin (herunder over-the-counter medicin) kan forårsage en allergi, der krydsreagerer med blodplader.
  • infektioner, typisk virusinfektioner, herunder vira, der forårsager vandkopper, hepatitis C og AIDS, kan fremkalde antistoffer, der krydsreagerer med blodplader.
  • graviditet
  • immunforstyrrelser, såsom reumatoid arthritis og lupus
  • lavgradige lymfomer og leukæmier kan producere unormale antistoffer mod blodpladeproteiner.
  • nogle gange er årsagen til immuntrombocytopenisk purpura ikke kendt.

hvad er symptomerne på idiopatisk trombocytopenisk purpura?

normalt antal blodplader ligger i området fra 150.000 til 450.000. Med ITP er blodpladetallet mindre end 100.000. Når der opstår betydelig blødning, kan du have et blodpladetal på mindre end 10.000. Jo lavere blodpladetallet er, desto større er risikoen for blødning.

fordi blodplader hjælper med at stoppe blødning, er symptomerne på ITP relateret til øget blødning. Imidlertid kan hver person opleve symptomer forskelligt. Symptomer kan omfatte:

  • den lilla farve af huden efter blod har “lækket” under den. En blå mærke er blod under huden. Personer med ITP kan have store blå mærker fra ingen kendt skade. Bruises kan forekomme i leddene af albuer og knæ lige fra bevægelse.
  • små røde prikker under huden, der er et resultat af meget små blødninger.
  • næseblod
  • blødning i munden og/eller i og omkring tandkødet
  • tunge menstruationsperioder
  • blod i opkast, urin eller afføring
  • blødning i hovedet. Dette er det farligste symptom på ITP. Enhver hovedskade, der opstår, når der ikke er nok blodplader til at stoppe blødningen, kan være livstruende.

symptomerne på ITP kan se ud som andre medicinske problemer. Kontakt altid din læge for en diagnose.

hvordan diagnosticeres idiopatisk trombocytopenisk purpura?

ud over en komplet medicinsk historie og fysisk undersøgelse kan du have disse tests:

  • komplet blodtælling (CBC). En måling af størrelse, antal og modenhed af forskellige blodlegemer i en bestemt mængde blod (for at måle blodplader.
  • yderligere blod-og urinprøver. Disse tests udføres for at måle blødningstid og opdage mulige infektioner, herunder en særlig blodprøve kaldet en antiplatelet antistof test.
  • omhyggelig gennemgang af din medicin

historisk set kræves en knoglemarvsaspiration for at stille en diagnose af ITP. Det er måske ikke absolut nødvendigt i lyset af en positiv antiplatelet antistof test, men det er stadig almindeligt gjort for at se på produktionen af blodplader og udelukke eventuelle unormale celler, som margen kan producere, der kan sænke blodpladetallet. En knoglemarvsaspiration er nødvendig for en diagnose, hvis antiplatelet antistof test er negativ.

Hvordan behandles idiopatisk trombocytopenisk purpura?

specifik behandling for idiopatisk trombocytopenisk purpura bestemmes af din sundhedsudbyder baseret på:

  • din alder, generelle helbred og medicinske historie
  • sygdommens omfang
  • din tolerance for specifikke medicin, procedurer eller terapier
  • forventninger til sygdomsforløbet
  • din mening eller præference

når behandling er nødvendig, er de to mest almindelige almindelige former for øjeblikkelig behandling er steroider og intravenøs gammaglobulin:

  • steroider. Steroider hjælper med at forhindre blødning ved at reducere blodpladeødelæggelseshastigheden. Steroider, hvis de er effektive, vil resultere i en stigning i blodpladetællinger set inden for 2 til 3 uger. Bivirkninger kan omfatte irritabilitet, maveirritation, vægtøgning, højt blodtryk og acne.
  • intravenøs gammaglobulin (IVGG). Intravenøs gammaglobulin (IVGG) er et protein, der indeholder mange antistoffer og også bremser ødelæggelsen af blodplader. IVGG virker hurtigere end steroider (inden for 24 Til 48 timer).

andre behandlinger for ITP kan omfatte:

  • Rh immunglobulin. Denne medicin stopper midlertidigt milten fra at ødelægge blodplader. Du skal være Rh-positiv og have en milt for at denne medicin skal være effektiv.
  • Medicinændringer. Hvis det er en medicin, der er den mistænkte årsag, kan seponering eller ændring af medicinen være nødvendig.
  • Infektionsbehandling. Hvis infektion er årsagen til ITP, kan behandling af infektionen resultere i højere blodpladetællinger.
  • splenektomi. I nogle tilfælde skal din milt muligvis fjernes, da dette er det mest aktive sted for antistofmedieret blodpladeødelæggelse. Dette betragtes oftere hos mennesker med kronisk ITP for at mindske antallet af blodpladedestruktion.
  • Blodpladetransfusion. Personer med alvorlig blødning eller ved at gå i kirurgi kan kræve blodpladetransfusion.
  • Rituksan. Denne medicin er et antistof produceret i et laboratorium mod et protein, der findes på blodcellerne, der fremstiller antistoffer. Det bremser produktionen af antiplatelet antistof.
  • Romiplostim (n-plade) og eltrombopag (Promacta). Disse lægemidler blev for nylig godkendt til behandling af ITP, der har svigtet andre typer behandling. De stimulerer knoglemarven til at producere flere blodplader.
  • livsstilsændringer. Disse kan omfatte at sikre, at du bruger beskyttelsesudstyr, og at du undgår visse aktiviteter.

nøglepunkter om immuntrombocytopenisk purpura

  • idiopatisk trombocytopenisk purpura er en blodforstyrrelse præget af et unormalt fald i antallet af blodplader i blodet.
  • et fald i blodplader kan resultere i let blå mærker, blødende tandkød og indre blødninger.
  • ITP kan være akut og forsvinde på mindre end 6 måneder eller kronisk og vare længere end 6 måneder.
  • behandlingsmuligheder omfatter en række lægemidler, der kan reducere ødelæggelsen af blodplader eller øge deres produktion.
  • i nogle tilfælde er kirurgi for at fjerne milten nødvendig.

næste trin

Tips til at hjælpe dig med at få mest muligt ud af et besøg hos din sundhedsudbyder:

  • før dit besøg, skriv ned spørgsmål, du vil have besvaret.
  • Tag nogen med dig for at hjælpe dig med at stille spørgsmål og huske, hvad din udbyder fortæller dig.
  • skriv under besøget navnene på nye lægemidler, behandlinger eller tests og eventuelle nye instruktioner, som din udbyder giver dig.
  • hvis du har en opfølgningsaftale, skal du skrive dato, klokkeslæt og formål for det besøg.
  • ved, hvordan du kan kontakte din udbyder, hvis du har spørgsmål.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.