I. Hvad enhver læge har brug for at vide.

i den normale fysiologiske tilstand udskiller bugspytkirtlen ca. 1,5 liter væske dagligt, der indeholder Fermes, der er nødvendige til fordøjelse af fedtstoffer, protein og kulhydrater. Sekretionen af denne væske styres af hormonelle (dvs.secretin, cholecystokinin) og neuronale signaler.

eksokrin pancreasinsufficiens opstår, når der er utilstrækkelig produktion af disse fordøjelsessymer på grund af strukturel skade på bugspytkirtlen, dysregulering af de hormonelle eller neuronale signaler eller upassende inaktivering af fordøjelsessymerne. De mest almindelige årsager til bugspytkirtelinsufficiens er kronisk pankreatitis hos voksne og cystisk fibrose hos børn. Yderligere årsager inkluderer tidligere operation (dvs. gastrisk, bugspytkirtel eller tarmresektioner), obstruktion i bugspytkirtlen (dvs. malignitet, cystisk neoplasma, pancreas divisum, pancreas kanal sten), autoimmun pancreatitis, korttarmssyndrom, cøliaki, Shvachman-Diamond syndrom, alfa-1 antitrypsinmangel og hæmokromatose.

II. diagnostisk bekræftelse: er du sikker på, at din patient har bugspytkirtelinsufficiens?

guldstandarden til kvantificering af bugspytkirtelfunktion er en sekretinstimuleret test; det er dog invasivt, dyrt og ikke tilgængeligt universelt. Den bedste test til kvantificering af steatorrhea er 72 timers fækalt fedt kvantificering, selvom det er besværligt for patienter at indsamle og ikke pålidelig i mildere tilfælde af bugspytkirtelinsufficiens. Diagnosen er således ofte afhængig af en nøjagtig historie med mistanke om bugspytkirtelinsufficiens. Fækal elastasetest er blevet den mest anvendte og accepterede test til diagnose. Nogle klinikere kan empirisk starte patienter på udskiftningsterapi i bugspytkirtlen og overvåge for respons som et indirekte middel til diagnosticering af patienter med eksokrin insufficiens i bugspytkirtlen.

A. historie del i: mønstergenkendelse:

patienter med mild eksokrin bugspytkirtelinsufficiens har generelt ingen symptomer og normale tarmbevægelser, selvom nogle kan rapportere mild oppustethed eller ubehag i maven. I mere avancerede tilfælde begynder patienterne at udvikle symptomer på grund af fedt og proteinfordøjelse. Disse patienter har ofte steatorrhea med ildelugtende, fedtholdige afføring med højt volumen, kronisk mavesmerter, oppustethed og vægttab. Steatorrhea forekommer typisk ikke, før 90% af bugspytkirtelfunktionen er kompromitteret.

på grund af den malabsorption, der opstår, er patienterne i højere risiko for at udvikle mangler af fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K), magnesium, calcium, sinc og folsyre. Disse næringsstofmangler resulterer sjældent i symptomer som tetany, glossitis, perifer neuropati og osteoporose.

B. Historie Del 2: prævalens:

pancreasinsufficiens kan udvikle sig på grund af:

1. Parenkymalt tab eller ødelæggelse – kronisk pankreatitis, pancreatektomi, cystisk fibrose, Shvachman-Diamond syndrom, hæmokromatose, autoimmun pankreatitis

2. Obstruktion af bugspytkirtelkanalen-strenge, sten, malignitet

3. Diabetes mellitus, Crohns sygdom, gastrisk resektion, tyndtarmsresektion, korttarmsyndrom

kronisk pancreatitis er den mest almindelige årsag til eksokrin insufficiens i bugspytkirtlen hos voksne patienter. Den estimerede forekomst af pancreasinsufficiens er 35-50% hos patienter inden for 10-15 år efter udvikling af kronisk pankreatitis. Anslået 87% af patienterne med autoimmun pancreatitis vil udvikle bugspytkirtelinsufficiens.

C. Historie Del 3: konkurrerende diagnoser, der kan efterligne bugspytkirtelinsufficiens.

mens differentialdiagnosen omfatter alle årsager til diarre, som er en udtømmende liste, er de vigtigste årsager til at overveje hos patienter med steatorrhea eventuelle alternative årsager til fedt malabsorption, herunder tyndtarm bakteriel overvækst, cøliaki, giardiasis og Collinger-Ellison syndrom.

D. Fysiske Undersøgelsesresultater.

mange patienter med eksokrin insufficiens i bugspytkirtlen vil have en normal fysisk undersøgelse. Da sværhedsgraden forværres uden behandling, kan patienter have tegn på underernæring og vitaminmangel.

alvorlig D-vitamin-og calciummangel kan resultere i tegn på hypokalcæmi som tetany, Trousseau og Chvostek-tegn.

vitamin A-mangel kan resultere i follikulær hyperkeratose og natblindhed.

K-vitaminmangel kan forårsage blødningsforstyrrelser og spontane hæmatomer.

hvilke laboratorieundersøgelser (hvis nogen) skal bestilles for at hjælpe med at etablere diagnosen? Hvordan skal resultaterne fortolkes?

direkte test af bugspytkirtelfunktion

måling af bugspytkirtelfunktion direkte det den mest følsomme test for eksokrin bugspytkirtelinsufficiens, men testen er besværlig og ikke universelt tilgængelig. Bugspytkirtlen stimuleres ved at administrere hormoner (secretin og/eller cholecystokinin) og opsamle den sekretoriske væske i bugspytkirtlen i tolvfingertarmen. Den opsamlede væske analyseres derefter for pancreasniveauer (som respons på cholecystokinin) og bicarbonat (som respons på sekretinniveauer).

under et lignende princip anvendes secretinforstærket magnetisk resonansbilleddannelse til at estimere volumenet af væske udskilt af bugspytkirtlen efter administration af secretin.

indirekte test af bugspytkirtelfunktion

fækale tests: af alle tilgængelige indirekte tests, fækal elastase, hvis den mest følsomme og specifikke. Fækal elastase er et fækalt elastase, der udskilles af bugspytkirtlen og forbliver stabilt, indtil det udskilles. Det normale niveau er > 200 liter/g. Det er 63% følsomt ved mild sygdom og 100% følsomt ved moderat til svær sygdom. Testen udføres på en enkelt afføringsprøve og kræver ikke seponering af udskiftning, hvis patienten allerede er i behandling. Falske positive resultater kan forekomme hos patienter med flydende afføring på grund af fortyndingseffekten.

i lighed med elastase er fækal chymotrypsin også et fækalt chymotrypsin udskilt af bugspytkirtlen. Det er dog mindre følsomt (49% ved mild sygdom og 85% ved svær sygdom) og specifikt end elastasetest. Udskiftningsterapi i bugspytkirtlen indeholder chymotrypsin, så behandlingen skal seponeres i 2 dage før testen for at forbedre nøjagtigheden. Falske positive resultater kan også forekomme med flydende afføring.

kvalitativ evaluering af fedt i afføring ved hjælp af Sudan-plet er uspecifik og bør undgås. Kvantitativ evaluering af fækalt fedt er en besværlig test og sjældent bestilt, da det kræver en 72 timers afføring indsamling og patienter skal følge forbruge 100 gm fedt per dag. Udskillelse af mere end 7 g/dag fedt er diagnostisk for fedt malabsorption.

blodprøver: Serumtrypsinogen er et mål for acinarcellemasse i bugspytkirtlen. Selvom det er en billig test at opnå, er følsomheden kun høj for svær bugspytkirtelinsufficiens, hvis niveauerne er mindre end <20 ng/ml. Falske negative resultater kan forekomme i forbindelse med akut bugspytkirtelbetændelse.

åndedrætsprøver: 13C-MTG-åndedrætsprøven måler 13co2 i åndedrætsprøven efter indtagelse af 13C-markerede substrater, der hydrolyseres af pancreaslipase, absorberes i tarmen og i sidste ende frigives over lungendotelet. Denne test er i øjeblikket ikke godkendt i USA til diagnostiske formål.

hvilke billeddannelsesundersøgelser (hvis nogen) skal bestilles for at hjælpe med at etablere diagnosen? Hvordan skal resultaterne fortolkes?

bortset fra den førnævnte secretinforstærkede MR, er ingen anden billeddannelse i stand til at diagnosticere eksokrin bugspytkirtelinsufficiens. Imidlertid, resultater på billeddannelsesundersøgelser kan muligvis give information til bestemmelse af den underliggende etiologi hos en patient, når diagnosen er stillet. Forkalkninger i bugspytkirtlen kan ses på almindelige røntgenstråler eller tværsnitsbilleddannelse. Hvis patienten har uforklarligt vægttab, eller der ikke er fundet en underliggende årsag til bugspytkirtelinsufficiens, skal MR med cholangiopancreatography (MRCP) opnås for at evaluere for strukturelle abnormiteter (f.eks. malignitet, obstruktion i bugspytkirtlen).

endoskopisk ultralyd (EUS) kan muligvis diagnosticere tidlige tegn på kronisk pankreatitis eller identificere strukturelle abnormiteter. ERCP kan anvendes, hvis der er tegn på forstyrrelse af bugspytkirtlen eller blokering.

F. overudnyttede eller “spildte” diagnostiske tests forbundet med denne diagnose.

pancreasinsufficiens kan være en klinisk diagnose baseret på historisk information. Afføringsundersøgelser (fækal elastase) er den mest følsomme og specifikke test, der er bredt tilgængelig og omkostningseffektiv. Billeddannelse er ikke nødvendig til diagnose, men kan være nødvendig, hvis der er mistanke om malignitet.

III. Standardstyring.

målene for behandling er:

1. Optimer ernæring.

2. Kontrol symptomer som diarre og oppustethed.

3. Korrektion af vitaminmangel.

A. øjeblikkelig ledelse.

hos patienter med pancreasinsufficiens og tegn på malabsorption eller steatorrhea kræver typisk et ækvivalent på 70.000-100.000 lipaseenheder pr.måltid for at løse symptomerne. Denne dosis kan variere afhængigt af patientens vægt, sværhedsgraden af bugspytkirtelinsufficiens og fedtindholdet i hvert måltid. Halvdelen af dosis skal tages med den første bid af måltidet og den resterende halvdel midtvejs gennem måltidet for at muliggøre korrekt blanding af mad.

Malabsorption, der forekommer med bugspytkirtelinsufficiens årsager og øget risiko for vitaminmangel (A, D, E, K, B12) og bør kontrolleres på diagnosetidspunktet med tilskud efter behov.

B. fysisk undersøgelse Tips til vejledning Ledelse.

1. Overvåg vægt.

2. Overvåg symptomer, herunder steatorrhea, mavesmerter osv.

C. laboratorieundersøgelser til overvågning af respons på og justeringer i ledelsen.

justering af doserne af erstatningsterapi i bugspytkirtlen kan udføres på baggrund af patientens symptomer. Imidlertid kan fækale elastaseniveauer også bruges til at overvåge effektiviteten af behandlingen.

D. langsigtet ledelse.

når den passende dosis af pancreasudskiftning er identificeret, klarer patienterne sig typisk godt; der bør dog opnås årlige laboratorier for at identificere vitaminmangel og sikre, at behandlingen er tilstrækkelig.

E. fælles faldgruber og bivirkninger af ledelse.

Pancreassymer tolereres typisk godt med ringe eller ingen bivirkninger. De mest almindelige rapporterede bivirkninger inkluderer hovedpine, ubehag i maven, kvalme, oppustethed, overfølsomhed og forstoppelse.

fibrosering kolonopati er en meget sjælden enhed, der er rapporteret hos børn med cystisk fibrose på meget høje doser af fibromer over en lang periode.

IV. ledelse med komorbiditeter.

indeholder puriner, som kan øge urinsyrekoncentrationen. Ingen ændring i dosis anbefales.

B. Leverinsufficiens.

ingen ændring i standardstyring.

C. systolisk og diastolisk hjertesvigt.

ingen ændring i standardstyring.

D. koronararteriesygdom eller perifer vaskulær sygdom.

ingen ændring i standardstyring.

E. Diabetes eller andre endokrine problemer.

patienter med eksokrin bugspytkirtelinsufficiens har ofte også samtidig endokrin bugspytkirtelinsufficiens. Alle identificerede patienter skal også screenes for diabetes eller glukoseintolerance.

F. Malignitet.

ingen ændring i standardstyring.

G. immunsuppression (HIV, kroniske steroider osv.).

selvom data er begrænsede, har der været rapporter, der antyder en højere forekomst af bugspytkirtelinsufficiens hos HIV-patienter, enten på grund af den primære sygdomsproces eller som et resultat af antiretrovirale lægemidler.

H. primær lungesygdom (KOL, astma, ILD).

ingen ændring i standardstyring.

I. gastrointestinale eller ernæringsproblemer.

dette er behandlingen af bugspytkirtelinsufficiens.

J. hæmatologiske eller koagulationsproblemer.

ingen ændring i standardstyring.

K. demens eller psykiatrisk sygdom/behandling.

ingen ændring i standardstyring.

A. log-out overvejelser under indlæggelse.

hvis patientens symptomer ikke forbedres ved substitutionsbehandling med pancreas, kan dosis titreres, indtil fordelen er set. Hos patienter med vedvarende vægttab eller symptomer på trods af tilstrækkelig behandling og overholdelse bør billeddannelse overvejes for at udelukke malignitet.

da den primære årsag til bugspytkirtelinsufficiens er kronisk pancreatitis, og en af hovedårsagerne til pancreatitis er alkoholmisbrug, skal patienten screenes for bevis for løbende brug. Disse patienter skal overvåges nøje for abstinenssymptomer.

B. forventet opholdstid.

pancreasinsufficiens styres typisk i ambulant indstilling, da test og behandling ikke kræver indlæggelse. I meget alvorlige tilfælde af underernæring kan patienter indlægges til enteral ernæring. Den diagnostiske test kræver ikke indlæggelse, inklusive 72 timers fækalt fedttest, hvis det bestilles.

C. hvornår er patienten klar til udskrivning.

patienten kan udskrives, hvis han er i stand til at tolerere oral bugspytkirtel og oral diæt, og hvis han ikke er signifikant dehydreret eller svag på grund af steatorrhea.

D. arrangering af Klinikopfølgning.

tæt opfølgning er nødvendig for at bestemme respons på erstatningsterapi i bugspytkirtlen, da doseringen muligvis skal titreres.

Hvornår skal klinikopfølgning arrangeres og med hvem.

patienter skal følges som ambulant i en gastroenterologi eller bugspytkirtel (hvis tilgængelig) klinik i 2-3 uger efter udskrivning. Patient med tilhørende smerte kan drage fordel af konsultation med Smerteklinik specialister.

hvilke tests skal udføres inden udskrivning for at muliggøre det bedste klinikbesøg.

grundlæggende laboratorier: CBC, BMP (hovedsageligt calciumniveauer), vitamin (A, D, E, K, B12) niveauer, fækal elastase

hvilke tests skal bestilles som ambulant før eller på dagen for klinikbesøget.

fækal elastase for at afgøre, om erstatningsterapi er tilstrækkelig.

E. Placering Overvejelser.

pancreasinsufficiens er sjældent en årsag til alvorlig svækkelse. Imidlertid kan nogle af de underliggende etiologier (dvs.malignitet, nylige operationer) resultere i behovet for dygtig sygepleje.

F. prognose og patientrådgivning.

prognosen er generelt god med overholdelse af pancreasinfusion. Patienter har brug for rådgivning og uddannelse om den rigtige måde at tage adipac på og titrering af doser efter symptomer.

alle patienter bør rådes til at undgå alkohol og tobak.

B. passende profylakse og andre foranstaltninger til forebyggelse af tilbagetagelse.

råd patienter om de mest almindelige årsager og justeringer, der skal foretages for behandlingssvigt som nedenfor:

  • kontroller patientens overholdelse af medicinsk behandling, og sørg for, at patienterne forstår den korrekte timing for erstatningsterapi (dvs.1/2 dosis ved måltidets start og 1/2 dosis under måltidet).

  • patienter skal henvises til en diætist/ernæringsekspert for at diskutere passende diætændringer.

  • udskiftningsterapi i bugspytkirtlen øges sekventielt baseret på patientens symptomer.

  • overvej syreundertrykkelsesbehandling med protonpumpehæmmere.

  • udelukke andre årsager til steatorrhea eller fedt malabsorption, som beskrevet ovenfor.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.