DISKUSSION

Die Nierenverkalkung wird typischerweise in zwei Gruppen eingeteilt, nämlich (i) Nephrolithiasis, bei der verkalkte Ablagerungen im Sammelsystem der Nieren beobachtet werden, und (ii) Nephrokalzinose mit Beteiligung des Nierenparenchyms.

Randalls Plaque sind mikroskopisch kleine Kalziumablagerungen im interstitiellen Gewebe der Nierenpapille. Es wird angenommen, dass diese Plaques als Nidus für die Bildung von Harnsteinen dienen. Große Plaques sind charakteristisch für die Bildung idiopathischer Calciumoxalatsteine.

Die häufigsten Ursachen für kortikale Verkalkung sind renale kortikale Nekrose und chronische Glomerulonephritis. Andere Ursachen können Trauma, primäre oder sekundäre Oxalose, Alport-Syndrom, chronische Pyelonephritis und nephrotoxische Medikamente wie Amphotericin B sein. Dieser Zustand zeigt typischerweise kortikale Verkalkungen mit Schonung in den Markpyramiden.

Kortikale Verkalkungen deuten typischerweise auf eine Nekrose des zugrunde liegenden Parenchyms hin, im Gegensatz zu medullären Verkalkungen, bei denen das zugrunde liegende Nierenparenchym normal ist.

Bei der CT-Bildgebung lassen sich drei verschiedene Muster erkennen, obwohl keines für eine Ätiologie spezifisch ist: (i) Am häufigsten ist ein dünner peripherer Rand oder ein Band der Verkalkung zu sehen, oft mit Verlängerung in den septalen Kortex; (ii) zwei dünne verkalkte Spuren, die parallel verlaufen (Straßenbahnlinien). Diese können oft nicht kontinuierlich sein, was auf die relativ lückenhaftere Verteilung der kortikalen Nekrose hinweist; und (iii) ein dritter und sehr seltener Typ sind multiple punktförmige Verkalkungen, die zufällig in der Nierenrinde verteilt sind und nekrotische verkalkte kortikale Glomeruli und Tubuli darstellen.

GPA (früher bekannt als Wegener-Granulomatose) ist eine idiopathische nekrotisierende Vaskulitis, die durch Entzündung und Nekrose kleiner bis mittelgroßer Blutgefäße gekennzeichnet ist. Obwohl die Pathogenese von GPA nicht klar ist, wird angenommen, dass die Autoimmunantwort die mögliche Ätiologie bei der Entwicklung der Krankheit ist. Antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCAs) sind Serumautoantikörper, die gegen Proteine in Neutrophilen gerichtet sind und die serologischen Marker für Kleingefäßvaskulitis sind. GPA betrifft normalerweise die oberen und unteren Atemwege, aber eine generalisierte Form der Krankheit kann extrapulmonale Organe wie Niere, Haut oder Nervensystem betreffen.

Die häufigste klinische Manifestation der GPA ist in den oberen Atemwegen. Andere Organe, die selten beteiligt sind, sind Augen, Haut, Gelenke, Nervensystem und Nieren. Eine Nierenbeteiligung an GPA führt zu einer abnormalen Nierenfunktion infolge einer Glomerulonephritis und zu Erythrozytenabgüssen im Urin. Nierenversagen kann in Fällen mit Nierenbeteiligung auftreten, wenn es unbehandelt bleibt, und dies führt schließlich zu einem schnellen tödlichen Verlauf. Die Nierenpathologie zeigt gewöhnlich fokale segmentale nekrotisierende Glomerulonephritis und selten nekrotisierende Granulome.

Dünne lineare Verkalkungen können sich in der peripheren Nierenrinde ablagern, was auf eine kortikale Nekrose aufgrund einer Gefäßerkrankung (Vaskulitis) und selten auf eine Glomerulonephritis hindeutet. Dieses Verkalkungsmuster wurde auch als „Straßenbahnlinie“ oder „Eisenbahngleis“ bezeichnet.

Ultraschall zeigt typischerweise eine unspezifische erhöhte Echogenität des Nierenparenchyms ohne spezifische Doppleranomalien und selten eine oder mehrere infiltrative massenartige Läsionen. Eine dichte periphere Verkalkung in den Nieren kann die Visualisierung der atrophischen Nierenrinde aufgrund der posterioren akustischen Abschattung einschränken.

Es gibt keine definitiven diagnostischen Kriterien für GPA. Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus klinischen Manifestationen, positiver ANCA-Serologie und histologischen Hinweisen auf nekrotisierende Vaskulitis, nekrotisierende Glomerulonephritis oder granulomatöse Entzündung bei Biopsie des betroffenen Organs. Das Vorhandensein ausgedehnter Gefäßverkalkungen und Verkalkungen der Nierenrinde (Straßenbahnlinie) in Abwesenheit anderer Ursachen für Nieren- und Gefäßverkalkungen sollte den Verdacht auf GPA erwecken.

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