Descripción general

 Congénitas pediátricas
El interior del corazón

¿Cómo funciona un corazón sano?

El corazón es parte del sistema circulatorio, que transporta la sangre por todo el cuerpo. El corazón está hecho de músculo y funciona como una bomba para mantener la sangre en movimiento a través de los vasos sanguíneos (arterias, venas y capilares).

El corazón tiene 4 cámaras: la aurícula derecha y la aurícula izquierda (plural: aurículas) en la parte superior y los ventrículos derecho e izquierdo en la parte inferior. El corazón está dividido por una pared sólida llamada tabique en 2 lados: el lado derecho envía sangre a los pulmones para obtener oxígeno, mientras que el lado izquierdo transporta sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo a través de la aorta (la arteria principal del corazón).

La sangre ingresa al corazón a través de la aurícula derecha y se mueve hacia el ventrículo derecho, donde luego se mueve a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones para recoger oxígeno. La sangre recién oxigenada ingresa al corazón a través de la aurícula izquierda y se mueve hacia el ventrículo izquierdo, donde se envía a través de la aorta al resto del cuerpo.

También hay 4 válvulas en el corazón, que se abren y cierran para permitir que la sangre se mueva a través de las cámaras:

  • La válvula aórtica, ubicada en el lado izquierdo del corazón, entre la aorta y el ventrículo izquierdo.
  • La válvula mitral, ubicada entre el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda.
  • La válvula pulmonar, ubicada en el lado derecho del corazón, entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (el vaso sanguíneo que lleva sangre a los pulmones).
  • La válvula tricúspide, ubicada en el lado derecho del corazón, entre el ventrículo derecho y la aurícula derecha.

El exterior del corazón.

El exterior del corazón.

Los vasos sanguíneos-arterias, venas y capilares – también participan en ayudar al flujo sanguíneo:

  • La arteria pulmonar transporta la sangre del corazón a los pulmones, donde recoge oxígeno.
  • Las venas pulmonares trasladan la sangre de los pulmones al lado izquierdo del corazón, donde se puede transportar al resto del cuerpo.
  • La aorta envía sangre recién oxigenada desde el lado izquierdo del corazón al resto del cuerpo.
  • La vena cava inferior y la vena cava superior devuelven la sangre al corazón para obtener oxígeno nuevo.
  • Las arterias coronarias llevan sangre y oxígeno de la aorta al músculo cardíaco mismo.

La palabra congénita significa que una afección está presente cuando nace un bebé. Si un bebé nace con un defecto cardíaco, el corazón no funciona correctamente, por lo general porque hay algo mal (defectuoso) con las válvulas o los vasos sanguíneos que rodean el corazón. El defecto puede impedir que la sangre fluya normalmente y puede afectar el desarrollo del corazón. Los defectos cardíacos congénitos pueden ser simples o complejos. Hay 1 millón de adultos y niños en los Estados Unidos que tienen defectos cardíacos congénitos.

¿Cuáles son los tipos comunes de cardiopatías congénitas pediátricas?

Defectos septales

Un defecto septal es un agujero en el tabique, la pared que divide el corazón. Existen 2 tipos de comunicación interventricular: las comunicaciones interauriculares (ASD) son orificios en el tabique entre las aurículas izquierda y derecha; las comunicaciones interventriculares (CIV) son orificios en el tabique entre los ventrículos izquierdo y derecho. Debido a este agujero, la sangre oxigenada se mezcla con la sangre no oxigenada.

Un defecto septal significa que la sangre fluye de una cámara del corazón a la otra, en lugar de tomar su camino normal. Por ejemplo, con una comunicación interauricular, la sangre fluye de una aurícula a la otra, en lugar de ir al ventrículo.

De manera similar, con una CIV, la sangre fluye desde el ventrículo izquierdo al ventrículo derecho, en lugar de a través de su camino normal hacia la aorta y el resto del cuerpo. Como resultado, la sangre que ha recogido oxígeno de los pulmones se mezcla con la sangre pobre en oxígeno. Esto puede significar que algunas partes del cuerpo no reciben suficiente sangre oxigenada.

Los TEA y las VSD pueden ser pequeños o grandes. Algunos ASD se cierran solos a medida que el niño crece. Otras se pueden reparar con catéteres o con cirugía a corazón abierto.

Aunque algunas CIV pequeñas pueden cerrarse por sí solas, algunas son tan grandes que el lado izquierdo del corazón se ve obligado a trabajar mucho más. Si no se trata, una CIV puede provocar insuficiencia cardíaca. Estos defectos deben repararse con cirugía a corazón abierto.

Defectos de válvula

Otro tipo de defecto involucra las válvulas cardíacas. Las válvulas defectuosas pueden ser causadas por:

  • Estenosis( estrechamiento): La válvula no puede abrirse completamente. Como resultado, el corazón tiene que trabajar más para bombear sangre a través de él.
  • Regurgitación: La válvula no se cierra correctamente y permite que la sangre se escape hacia atrás.
  • Atresia: A la válvula le falta un orificio para que pase la sangre. Esto se considera un defecto más complejo.

La estenosis valvular pulmonar es el defecto valvular más común. En este defecto, los colgajos de la válvula pulmonar no funcionan correctamente: son demasiado gruesos, se vuelven rígidos o incluso se fusionan, lo que dificulta que la sangre llegue al pulmón a través de la arteria pulmonar.

Los niños que tienen una estenosis de la válvula pulmonar pueden tener un soplo cardíaco, un sonido irregular que se escucha durante los latidos cardíacos. Los niños que nacen con una estenosis grave de la válvula pulmonar pueden tener síntomas como fatiga, problemas respiratorios y problemas para comer.

La estenosis de la válvula pulmonar también puede ir acompañada de otros defectos, como una comunicación interauricular o una arteriosis persistente (CAP). El conducto arteriosis es un vaso sanguíneo en el feto que conecta la aorta y la arteria pulmonar. La arteriosis por lo general se cierra en cuestión de minutos o días después del nacimiento; si no se cierra, se denomina conducto arteriosis (CAP) patente (abierto).

Un CAP permite mezclar sangre oxigenada y sangre desoxigenada y ejerce presión sobre las arterias pulmonares. En el caso de ciertos defectos cardíacos, los médicos pueden optar por mantener el CAP abierto hasta que se pueda realizar una cirugía para corregir otros defectos del flujo sanguíneo.

La estenosis también puede afectar a la válvula aórtica. Si esta válvula no se puede abrir o cerrar correctamente, la sangre puede gotear o acumularse. Esto puede aumentar la presión sobre el corazón y causar daño cardíaco. Se puede realizar un procedimiento de catéter con balón para ensanchar la válvula y aumentar el flujo sanguíneo.

Otros tipos de defectos cardíacos congénitos

  • Coartación de la aorta: Este defecto ocurre cuando la aorta se estrecha e impide que la sangre fluya libremente a la parte inferior del cuerpo. La coartación de la aorta puede causar hipertensión (presión arterial alta) y daño cardíaco. Se puede usar cirugía o cateterismo con balón en casos seleccionados para corregir este problema.
  • Defecto completo del canal auriculoventricular (CAVC): El corazón tiene un agujero en las cuatro cavidades en el lugar donde normalmente se dividirían las cavidades. Es posible que los síntomas no aparezcan hasta que el bebé tenga varias semanas de edad; los bebés pueden tener problemas para respirar, comer y crecer. Este defecto se puede corregir con cirugía.
  • D-transposición de las grandes arterias: Las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta se invierten. Se interrumpe el flujo de sangre al cuerpo o a los pulmones. Se necesita cirugía para solucionar este problema.
  • Anomalía de Ebstein: La válvula tricúspide no funciona como debería y permite que la sangre regrese a las cavidades superiores del corazón desde las cavidades de bombeo inferiores. Este defecto a menudo ocurre junto con un TEA. La anomalía de Ebstein puede ser lo suficientemente leve como para no requerir cirugía. En algunos casos, sin embargo, puede causar cianosis (la piel se vuelve azul debido a la falta de oxígeno) o insuficiencia cardíaca.
  • Defectos del ventrículo único: Estos incluyen síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, atresia pulmonar / tabique ventricular intacto y atresia tricúspide:
    • En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón está subdesarrollado. Sin tratamiento, el bebé generalmente morirá. El tratamiento puede incluir una serie de operaciones cardíacas o un trasplante de corazón.
    • En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar se ha estrechado o bloqueado. La sangre solo puede llegar a los pulmones a través de aberturas que generalmente se cierran a medida que el bebé crece.
    • En la atresia tricúspide, no hay válvula tricúspide. La sangre tiene que circular a través de un TEA. La cirugía es necesaria para reparar estos defectos.
  • Tetralogía de Fallot: Este defecto combina cuatro problemas: una comunicación interventricular; estenosis pulmonar (una obstrucción entre el corazón y los pulmones); hipertrofia ventricular derecha (el músculo alrededor de la cámara inferior derecha del corazón está agrandado); y la aorta está en la posición incorrecta (sobre ambos ventrículos, en lugar de solo el ventrículo izquierdo). Se necesita cirugía para corregir este defecto.
  • Conexión venosa pulmonar anómala total: Las venas de los pulmones se conectan al corazón en el lugar equivocado y dejan que la sangre oxigenada entre en la cámara cardíaca equivocada. Este defecto requiere cirugía a corazón abierto al principio de la infancia.
  • Arteriosis del tronco: Este defecto se produce cuando hay una arteria grande en lugar de las dos arterias separadas habituales para transportar sangre al cuerpo y a los pulmones. Se necesita cirugía para cerrar la CIV y agregar otro tubo que actúe como segunda arteria.

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