I Mitä jokaisen lääkärin tulee tietää.

normaalissa fysiologisessa tilassa haima erittää päivittäin noin 1, 5 litraa nestettä, joka sisältää rasvojen, proteiinin ja hiilihydraattien pilkkomiseen tarvittavia entsyymejä. Tämän nesteen eritystä säätelevät hormonaaliset (eli sekretiini, kolekystokiniini) ja hermosignaalit.

eksokriinistä haiman vajaatoimintaa esiintyy, kun näiden ruoansulatusentsyymien tuotanto on riittämätöntä haiman rakenteellisen vaurion, hormonaalisten tai hermosolusignaalien säätelyhäiriön tai entsyymien epäasianmukaisen inaktivaation vuoksi. Haiman vajaatoiminnan yleisimmät syyt ovat krooninen haimatulehdus aikuisilla ja kystinen fibroosi lapsilla. Muita syitä ovat aiempi leikkaus (esim. mahalaukun, haiman tai ohutsuolen resektiot), haiman kanavan tukkeutuminen (ts. maligniteetti, kystinen kasvain, haiman jakautuminen, haiman kanavakivi), autoimmuunipreatiitti, lyhyen suolen oireyhtymä, keliakia, Shwachman-Diamondin oireyhtymä, alfa-1 antitrypsiinin puutos ja hemokromatoosi.

II. diagnostinen vahvistus: Oletko varma, että potilaallasi on haiman vajaatoiminta?

haiman toiminnan kvantifiointia koskeva kultakanta on sekretiinin stimuloima testi; se on kuitenkin invasiivinen, kallis, eikä sitä ole saatavilla kaikkialla. Paras testi kvantifiointiin steatorrhea on 72 tunnin ulosteen rasvan kvantifiointi vaikka se on hankalaa potilaille kerätä ja ei luotettava lievempiä tapauksia haiman vajaatoiminta. Näin ollen diagnoosi on usein riippuvainen tarkasta historiasta, jossa epäillään haiman vajaatoimintaa. Ulosteen elastaasi testi on tullut yleisimmin käytetty ja hyväksytty testi diagnoosi. Jotkut lääkärit voivat empiirisesti aloittaa potilaiden haimaentsyymikorvaushoidon ja seurata vastetta epäsuorana keinona diagnosoida potilailla, joilla on haiman eksokriinin vajaatoiminta.

A. historia osa I: hahmontunnistus:

potilailla, joilla on lievä eksokriininen haiman vajaatoiminta, ei yleensä ole oireita ja suolen toiminta on normaalia, joskin jotkut saattavat ilmoittaa lievästä turvotuksesta tai vatsavaivoista. Kehittyneemmissä tapauksissa potilaat alkavat saada oireita rasvan ja proteiinin maldigestion vuoksi. Näillä potilailla on usein steatorrea, jossa on pahanhajuinen, suuri määrä rasvaisia ulosteita, krooninen vatsakipu, turvotus ja laihtuminen. Steatorrea tyypillisesti ei tapahdu ennen kuin 90% haiman toiminta on vaarantunut.

imeytymishäiriön vuoksi potilailla on suurempi riski saada rasvaliukoisten vitamiinien (A, D, E ja K), magnesiumin, kalsiumin, sinkin ja foolihapon puutoksia. Nämä ravinnepuutokset aiheuttavat harvoin oireita, kuten tetanya, kielitulehdus, perifeerinen neuropatia ja osteoporoosi.

B. historia osa 2: prevalenssi:

haiman vajaatoiminta voi kehittyä johtuen:

1. Parenkymaalinen menetys tai tuhoutuminen-krooninen haimatulehdus, pankreatektomia, kystinen fibroosi, Shwachman-Diamondin oireyhtymä, hemokromatoosi, autoimmuunipreatiitti

2. Haiman kanavan tukos-striktuurat, kivet, maligniteetti

3. Mahan tyhjenemisen ja entsyymierityksen välinen asynkronia – diabetes mellitus, Crohns-tauti, mahalaukun resektio, ohutsuolen resektio, lyhyen suolen oireyhtymä

krooninen haimatulehdus on yleisin haiman eksokriinin vajaatoiminnan aiheuttaja aikuispotilailla. Haiman vajaatoiminnan arvioitu esiintyvyys on 35-50% 10-15 vuoden kuluessa kroonisen haimatulehduksen kehittymisestä. Arviolta 87% potilaista, joilla on autoimmuunipreatiitti, kehittyy haiman vajaatoiminta.

C. Historia osa 3: kilpailevat diagnoosit, jotka voivat jäljitellä haiman vajaatoimintaa.

vaikka erotusdiagnoosi sisältää kaikki ripulin syyt, joka on tyhjentävä luettelo, steatorreaa sairastavien potilaiden tärkeimmät syyt on otettava huomioon kaikki vaihtoehtoiset syyt rasvan imeytymishäiriöön, mukaan lukien ohutsuolen bakteerien liikakasvu, keliakia, giardiaasi ja Zollinger-Ellisonin oireyhtymä.

D. Lääkärintarkastuksen Tulokset.

monilla potilailla, joilla on haiman eksokriinin vajaatoiminta, tehdään normaali fyysinen tutkimus. Kun vakavuus pahenee ilman hoitoa, potilailla voi olla näyttöä aliravitsemuksesta ja vitamiinipuutoksista.

Vakava D-vitamiinin ja kalsiumin puute voi aiheuttaa hypokalsemian merkkejä, kuten tetania, Trousseau ja Chvostek-merkki.

A-vitamiinin puutos voi johtaa follikulaariseen hyperkeratoosiin ja yösokeuteen.

K-vitamiinin puutos voi aiheuttaa verenvuotohäiriöitä ja spontaaneja hematoomia.

mitä laboratoriotutkimuksia (jos sellaisia on) tulee määrätä diagnoosin selvittämiseksi? Miten tuloksia pitäisi tulkita?

haiman toiminnan suora testaus

haiman toiminnan mittaaminen suoraan se on herkin testi eksokriiniselle haiman vajaatoiminnalle, mutta testi on hankala eikä sitä ole yleisesti saatavilla. Haimaa stimuloidaan antamalla hormoneja (sekretiini ja/tai kolekystokiniini) ja keräämällä haiman eritysnestettä pohjukaissuoleen. Kerätty neste analysoidaan sitten haiman entsyymien (vastauksena kolekystokiniini) ja bikarbonaatti (vastauksena sekretiini) tasot.

samalla periaatteella käytetään sekretiinillä tehostettua magneettikuvausta haiman erittämän nesteen määrän arvioimiseen sekretiinin antamisen jälkeen.

haiman toiminnan epäsuora testaus

Ulostetestit: kaikista saatavilla olevista epäsuorista testeistä ulosteen elastaasi, jos se on herkin ja spesifisin. Ulosteen elastaasi on haiman erittämä entsyymi, joka pysyy stabiilina, kunnes erittyy. Normaali pitoisuus on > 200 µg/g. se on 63% herkkä lievässä sairaudessa ja 100% herkkä keskivaikeassa tai vaikeassa sairaudessa. Testi tehdään yhdellä ulostenäytteellä, eikä se vaadi entsyymikorvauksen lopettamista, jos potilas on jo hoidossa. Vääriä positiivisia tuloksia saattaa esiintyä potilailla, joilla on nestemäinen uloste laimentavan vaikutuksen vuoksi.

elastaasin tapaan ulostekymotrypsiini on myös haiman erittämä entsyymi. Se on kuitenkin vähemmän herkkä (49% lievässä taudissa ja 85% vaikeassa taudissa) ja spesifinen kuin elastaasitesti. Haimaentsyymikorvaushoito sisältää kymotrypsiiniä, joten hoito on keskeytettävä 2 päiväksi ennen testiä tarkkuuden parantamiseksi. Vääriä positiivisia tuloksia voi esiintyä myös nestemäisillä ulosteilla.

ulosteessa olevan rasvan kvalitatiivinen arviointi Sudan-tahraa käyttäen on epäspesifistä ja sitä tulee välttää. Kvantitatiivinen arviointi ulosteen rasva on hankala testi ja harvoin tilattu, koska se vaatii 72 tunnin uloste kokoelma ja potilaiden on noudatettava kuluttaa 100 g rasvaa päivässä. Rasvan erittyminen yli 7 gm / vrk on rasvan imeytymishäiriö.

verikokeet: seerumin trypsinogeeni on haiman asinaarisolun massan mitta. Vaikka se on edullinen testi saada, herkkyys on suuri vakava haiman vajaatoiminta vain, jos tasot ovat alle <20 ng / ml. Vääriä negatiivisia tuloksia voi esiintyä akuutin haimatulehduksen yhteydessä.

hengitystestit: 13C-MTG-hengitystesti mittaa 13co2: n hengitysnäytteessä sen jälkeen, kun on otettu 13C-merkittyjä substraatteja, jotka haiman lipaasi hydrolysoi, imeytyy suoleen ja lopulta vapautuu keuhkojen endoteeliin. Tätä testiä ei ole tällä hetkellä hyväksytty Yhdysvalloissa diagnostisiin tarkoituksiin.

mitä kuvantamistutkimuksia (jos sellaisia on) tulee määrätä diagnoosin selvittämiseksi? Miten tuloksia pitäisi tulkita?

edellä mainittua sekretiinillä tehostettua magneettikuvausta lukuun ottamatta millään muulla kuvantamisella ei pystytä diagnosoimaan eksokriinistä haiman vajaatoimintaa. Kuvantamistutkimusten tulokset voivat kuitenkin antaa tietoa potilaan taustalla olevan etiologian määrittämiseksi, kun diagnoosi on tehty. Haiman kalkkeutumista voidaan nähdä pelkissä röntgenkuvissa tai poikkileikkauskuvauksissa. Jos potilaalla on selittämätöntä painon laskua tai haiman vajaatoiminnan perussyytä ei ole löydetty, on otettava MK kolangiopancreatografialla (MRCP) tehtävä rakenteellisten poikkeavuuksien (esim.maligniteetti, haiman kanavan tukos) arvioimiseksi.

endoskooppisella ultraäänellä (eus) voidaan ehkä diagnosoida kroonisen haimatulehduksen varhaisia oireita tai tunnistaa rakenteellisia poikkeavuuksia. ERCP: tä voidaan käyttää, jos on näyttöä haiman kanavan häiriöstä tai tukoksesta.

F. tähän diagnoosiin liittyvät liikaa käytetyt tai” hukkaan heitetyt ” diagnostiset testit.

haiman vajaatoiminta voi olla aiempaan tietoon perustuva kliininen diagnoosi. Ulostetutkimukset (ulosteelastaasi) on herkin ja spesifisin testi, joka on laajalti saatavilla ja kustannustehokas. Kuvantaminen ei ole tarpeen diagnoosin, mutta voi olla tarpeen, jos epäillään maligniteetti.

III. Oletushallinta.

hoidon tavoitteet ovat:

1. Optimoi ravitsemus.

2. Hallitse oireita, kuten ripulia ja turvotusta.

3. Vitamiinipuutosten korjaus.

A. välitön hoito.

potilailla, joilla on haiman vajaatoiminta ja merkkejä imeytymishäiriöstä tai steatorrhasta, tarvitaan oireiden häviämiseen tyypillisesti 70 000-100 000 lipaasiyksikköä ateriaa kohti. Annos voi vaihdella potilaan painon, haiman vajaatoiminnan vaikeusasteen ja jokaisen aterian rasvapitoisuuden mukaan. Puolet annoksesta tulee ottaa aterian ensimmäisen puraisun yhteydessä ja puolet aterian puolivälissä, jotta entsyymit sekoittuvat ruokaan asianmukaisesti.

imeytymishäiriö, joka johtuu haiman vajaatoiminnasta ja vitamiinipuutosten (A, D, E, K, B12) lisääntyneestä riskistä ja joka on tarkistettava diagnoosin yhteydessä tarvittaessa lisähoidolla.

B. lääkärintarkastuksen vinkit johtamisen ohjaamiseksi.

1. Tarkkaile painoa.

2. Seuraa oireita, mukaan lukien steatorrea, vatsakipu, jne.

C. laboratoriokokeet hoidon vasteen ja säätöjen seuraamiseksi.

haimaentsyymikorvaushoidon annoksia voidaan muuttaa potilaan oireiden perusteella. Ulosteen elastaasipitoisuuksia voidaan kuitenkin käyttää myös hoidon tehokkuuden seuraamiseen.

D. pitkäaikainen hoito.

kun sopiva annos haimaentsyymikorvausta on tunnistettu, potilaat yleensä pärjäävät hyvin; vuosittain on kuitenkin hankittava laboratorioita vitamiinipuutosten tunnistamiseksi ja hoidon riittävyyden varmistamiseksi.

E. hoidon yleiset sudenkuopat ja sivuvaikutukset.

Haimaentsyymit ovat tyypillisesti hyvin siedettyjä ja niillä on vain vähän tai ei lainkaan haittavaikutuksia. Yleisimpiä raportoituja haittavaikutuksia ovat päänsärky, vatsavaivat, pahoinvointi, turvotus, yliherkkyys ja ummetus.

fibrosoiva kolonopatia on hyvin harvinainen kokonaisuus, jota on raportoitu kystistä fibroosia sairastavilla lapsilla pitkän ajan kuluessa erittäin suurina annoksina entsyymejä.

IV samanaikaisten sairauksien hoito.

sisältävät puriineja, jotka saattavat lisätä virtsahappopitoisuutta. Annoksen muuttamista ei suositella.

B. Maksan Vajaatoiminta.

ei muutosta standardijohtamisessa.Systolinen ja diastolinen sydämen vajaatoiminta .

ei muutosta standardijohtamisessa.

D. sepelvaltimotauti tai Ääreisverisuonitauti.

ei muutosta standardijohtamisessa.

E. Diabetes tai muut endokriiniset ongelmat.

potilailla, joilla on eksokriininen haiman vajaatoiminta, on usein myös samanaikainen haiman endokriininen vajaatoiminta. Kaikki tunnistetut potilaat tulee myös seuloa diabeteksen tai glukoosi-intoleranssin varalta.

F. Maligniteetti.

ei muutosta standardijohtamisessa.

G. immunosuppressio (HIV, krooniset steroidit jne.).

vaikka tiedot ovat rajalliset, on raportoitu, että haiman vajaatoiminnan esiintyvyys on suurempi HIV-potilailla joko primaarisen sairaustapahtuman tai antiretroviraalisten lääkkeiden seurauksena.

H. primaarinen keuhkosairaus (keuhkoahtaumatauti, astma, ILD).

ei muutosta standardijohtamisessa.

I ruoansulatuselimistöön tai ravitsemukseen liittyvät ongelmat.

tämä on haiman vajaatoiminnan hoito.

J. hematologiset tai hyytymisongelmat.

ei muutosta standardijohtamisessa.

K. Dementia tai psykiatrinen sairaus/hoito.

ei muutosta standardijohtamisessa.

A. ilmoittautuminen sairaalahoidossa.

jos potilaan oireet eivät parane haimaentsyymikorvaushoidolla, annosta voidaan titrata, kunnes hoidosta on hyötyä. Jos potilaan paino putoaa tai oireet jatkuvat riittävästä hoidosta ja hoitovasteesta huolimatta, kuvantamista tulee harkita maligniteetin poissulkemiseksi.

koska haiman vajaatoiminnan ensisijainen syy on krooninen haimatulehdus ja yksi haimatulehduksen tärkeimmistä syistä on alkoholin väärinkäyttö, potilas tulee seuloa jatkuvan käytön varalta. Näitä potilaita on seurattava tarkoin vieroitusoireiden varalta.

B. oleskelun arvioitu kesto.

haiman vajaatoimintaa hoidetaan tyypillisesti avohoidossa, koska testaus eikä hoito vaadi sairaalahoitoa. Erittäin vakavissa aliravitsemustapauksissa potilaat voivat joutua sairaalahoitoon enteraalisen ravinnon vuoksi. Diagnostinen testaus ei vaadi sairaalahoitoa, mukaan lukien 72 tunnin ulosteen rasva testi, jos tilataan.

C. milloin potilas on valmis Kotiutettavaksi.

potilas voidaan kotiuttaa, jos hän kykenee sietämään suun kautta otettavia haimaentsyymejä ja suun kautta annettavaa ruokavaliota ja jos hän ei ole merkittävästi kuivunut tai heikko steatorrhean vuoksi.

D. Klinikkaseurannan järjestäminen.

haimaentsyymikorvaushoidon vasteen määrittämiseksi tarvitaan tarkkaa seurantaa, sillä annosta voidaan joutua titraamaan.

milloin klinikkaseuranta tulisi järjestää ja kenen kanssa.

potilaita tulee seurata avohoitona Gastroenterologisella tai Haimaklinikalla (jos Saatavilla) 2-3 viikon kuluttua kotiutuksesta. Kipupotilas voi hyötyä kipuklinikan erikoislääkäreiden konsultoinnista.

mitä testejä tulee tehdä ennen kotiuttamista, jotta best clinic – klinikan ensikäynti on mahdollinen.

peruslaboratoriot: CBC, BMP (pääasiassa kalsiumpitoisuus), vitamiinitasot (A, D, E, K, B12), ulosteen elastaasi

mitä testejä tulee tilata avohoitona ennen klinikkakäyntiä tai klinikkapäivänä.

ulosteen elastaasi sen määrittämiseksi, onko entsyymikorvaushoito riittävä.

E. Sijoitusseikat.

haiman vajaatoiminta aiheuttaa harvoin vaikeaa heikentymistä. Kuitenkin, jotkut taustalla etiologies (ts.maligniteetti, viimeaikaiset leikkaukset) voi johtaa siihen, että tarvitaan ammattitaitoista hoitotyön hoitoa.

F. ennuste ja Potilasneuvonta.

ennuste on yleensä hyvä, kun haimaentsyymilisä otetaan käyttöön. Potilaat tarvitsevat neuvontaa ja valistusta oikeasta tavasta ottaa entsyymejä ja titrata annoksia oireiden mukaan.

kaikkia potilaita tulee neuvoa välttämään alkoholia ja tupakkaa.

B. asianmukainen ennaltaehkäisy ja muut toimenpiteet takaisinoton estämiseksi.

neuvo potilaita hoidon epäonnistumisen yleisimmistä syistä ja niiden muutoksista kuten alla:

  • Tarkista, että potilas noudattaa lääkehoitoa ja varmista, että potilaat ymmärtävät entsyymikorvaushoidon oikean ajoituksen (1/2 annos aterian alussa ja 1/2 annos aterian aikana).

  • potilaat on ohjattava ravitsemusterapeutin / ravitsemusterapeutin luo keskustelemaan asianmukaisista ruokavalion muutoksista.

  • Haimaentsyymikorvaushoitoa lisätään jaksoittain potilaan oireiden perusteella.

  • harkitse happosuppressiohoitoa protonipumpun estäjillä.

  • sulje pois muita syitä steatorrhea tai rasvan imeytymishäiriö, kuten edellä on kuvattu.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.