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 Congénitales pédiatriques
L’intérieur du cœur

Comment fonctionne un cœur en bonne santé?

Le cœur fait partie du système circulatoire, qui transporte le sang dans tout le corps. Le cœur est fait de muscle et fonctionne comme une pompe pour maintenir le sang en mouvement dans les vaisseaux sanguins (artères, veines et capillaires).

Le cœur a 4 chambres — l’oreillette droite et l’oreillette gauche (pluriel: oreillettes) en haut et les ventricules droit et gauche en bas. Le cœur est divisé par une paroi solide appelée septum en 2 côtés: le côté droit envoie du sang vers les poumons pour obtenir de l’oxygène, tandis que le côté gauche du cœur déplace le sang riche en oxygène vers le reste du corps à travers l’aorte (l’artère principale du cœur).

Le sang pénètre dans le cœur par l’oreillette droite et se déplace vers le ventricule droit, où il se déplace ensuite à travers l’artère pulmonaire vers les poumons pour capter l’oxygène. Le sang nouvellement oxygéné pénètre ensuite dans le cœur par l’oreillette gauche et se déplace vers le ventricule gauche, où il est envoyé par l’aorte vers le reste du corps.

Il y a aussi 4 valves dans le cœur, qui s’ouvrent et se ferment pour permettre au sang de se déplacer à travers les chambres:

  • La valve aortique, située sur le côté gauche du cœur, entre l’aorte et le ventricule gauche.
  • La valve mitrale, située entre le ventricule gauche et l’oreillette gauche.
  • La valve pulmonaire, située du côté droit du cœur entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire (le vaisseau sanguin qui transporte le sang vers les poumons).
  • La valve tricuspide, située sur le côté droit du cœur entre le ventricule droit et l’oreillette droite.

 L'extérieur du cœur.

L’extérieur du cœur.

Les vaisseaux sanguins – artères, veines et capillaires – sont également impliqués dans la circulation sanguine:

  • L’artère pulmonaire déplace le sang du cœur vers les poumons, où il capte l’oxygène.
  • Les veines pulmonaires déplacent le sang des poumons vers le côté gauche du cœur, où il peut être transporté vers le reste du corps.
  • L’aorte envoie du sang nouvellement oxygéné du côté gauche du cœur vers le reste du corps.
  • La veine cave inférieure et la veine cave supérieure ramènent le sang au cœur pour obtenir un nouvel oxygène.
  • Les artères coronaires absorbent le sang et l’oxygène de l’aorte vers le muscle cardiaque lui-même.

Le mot congénital signifie qu’une condition est présente à la naissance d’un bébé. Si un bébé naît avec une malformation cardiaque, le cœur ne fonctionne pas correctement, généralement parce qu’il y a quelque chose de mal (défectueux) avec les valves ou les vaisseaux sanguins autour du cœur. Le défaut peut empêcher le sang de circuler normalement et peut affecter le développement cardiaque. Les malformations cardiaques congénitales peuvent être simples ou complexes. Il y a 1 million d’adultes et d’enfants aux États-Unis qui ont des malformations cardiaques congénitales.

Quels sont les types courants de malformations cardiaques congénitales pédiatriques?

Défauts septaux

Un défaut septal est un trou dans le septum, la paroi qui divise le cœur. Il existe 2 types de défauts septaux: les défauts septaux auriculaires (TSA) sont des trous dans le septum entre les oreillettes gauche et droite; les défauts septaux ventriculaires (VSD) sont des trous dans le septum entre les ventricules gauche et droit. En raison de ce trou, le sang oxygéné se mélange au sang non oxygéné.

Une anomalie septale signifie que le sang circule d’une chambre du cœur à l’autre, au lieu de suivre son trajet normal. Par exemple, avec un défaut septal auriculaire, le sang circule d’une oreillette à l’autre, au lieu d’aller au ventricule.

De même, avec un VSD, le sang s’écoule du ventricule gauche vers le ventricule droit, plutôt que par son trajet normal vers l’aorte et le reste du corps. En conséquence, le sang qui a capté l’oxygène des poumons se mélange avec du sang pauvre en oxygène. Cela peut signifier que certaines parties du corps ne reçoivent pas suffisamment de sang oxygéné.

Les ASDS et les VSD peuvent être petits ou grands. Certains TSA se rapprochent d’eux-mêmes à mesure que l’enfant vieillit. D’autres peuvent être réparés à l’aide de cathéters ou par chirurgie à cœur ouvert.

Bien que certains petits VSD puissent se fermer d’eux-mêmes, certains sont si grands que le côté gauche du cœur est obligé de travailler beaucoup plus dur. S’il n’est pas traité, un VSD peut entraîner une insuffisance cardiaque. Ces défauts doivent être réparés par une chirurgie à cœur ouvert.

Défauts valvulaires

Un autre type de défaut concerne les valvules cardiaques. Les valves défectueuses peuvent être causées par:

  • Sténose (rétrécissement): La valve ne peut pas s’ouvrir complètement. En conséquence, le cœur doit travailler plus fort pour pomper le sang à travers lui.
  • Régurgitation: La valve ne se ferme pas correctement et permet au sang de fuir vers l’arrière.
  • Atrésie : Il manque à la valve un trou pour que le sang puisse passer. Ceci est considéré comme un défaut plus complexe.

La sténose valvulaire pulmonaire est le défaut valvulaire le plus courant. Dans ce défaut, les volets de la valve pulmonaire ne fonctionnent pas correctement — ils sont trop épais, ou ils deviennent raides, voire fusionnent, ce qui rend difficile le déplacement du sang vers le poumon via l’artère pulmonaire.

Les enfants qui ont une sténose de la valve pulmonaire peuvent avoir un souffle cardiaque, un son irrégulier entendu pendant un battement de cœur. Les enfants nés avec une sténose valvulaire pulmonaire sévère peuvent présenter des symptômes tels que fatigue, problèmes respiratoires et difficulté à manger.

La sténose valvulaire pulmonaire peut également s’accompagner d’autres défauts, tels qu’un TSA ou une artériose du canal patent (PDA). Le canal artériel est un vaisseau sanguin du fœtus qui relie l’aorte et l’artère pulmonaire. L’artériose du canal se ferme généralement quelques minutes ou quelques jours après la naissance; s’il ne se ferme pas, on parle d’artériose du canal patent (ouvert) (PDA).

Un PDA permet au sang oxygéné et au sang désoxygéné de se mélanger et exerce une pression sur les artères pulmonaires. En cas de certaines malformations cardiaques, les médecins peuvent choisir de garder le PDA ouvert jusqu’à ce qu’une intervention chirurgicale pour corriger d’autres anomalies du flux sanguin puisse être effectuée.

La sténose peut également affecter la valve aortique. Si cette valve ne peut pas s’ouvrir ou se fermer correctement, le sang peut fuir ou s’accumuler. Cela peut augmenter la pression sur le cœur et causer des lésions cardiaques. Une procédure de cathéter à ballonnet peut être effectuée afin d’élargir la valve et d’augmenter le flux sanguin.

Autres types de malformations cardiaques congénitales

  • Coarctation de l’aorte: Ce défaut se produit lorsque l’aorte se rétrécit et empêche le sang de circuler librement vers la partie inférieure du corps. La coarctation de l’aorte peut provoquer une hypertension (hypertension artérielle) et des lésions cardiaques. La chirurgie ou le cathétérisme par ballonnet dans certains cas peuvent être utilisés pour corriger ce problème.
  • Défaut complet du canal auriculo-ventriculaire (CAVC): Le cœur a un trou dans les quatre chambres à l’endroit où les chambres seraient normalement divisées. Les symptômes peuvent ne pas apparaître avant que le bébé ait plusieurs semaines; les nourrissons peuvent avoir du mal à respirer, à manger et à grandir. Ce défaut peut être corrigé par une intervention chirurgicale.
  • D – transposition des grandes artères : Les positions de l’artère pulmonaire et de l’aorte sont inversées. Le flux sanguin vers le corps ou les poumons est interrompu. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour résoudre ce problème.
  • Anomalie d’Ebstein: La valve tricuspide ne fonctionne pas comme il se doit et permet au sang de s’infiltrer dans les chambres supérieures du cœur à partir des chambres de pompage inférieures. Ce défaut survient souvent avec un TSA. L’anomalie d’Ebstein peut être suffisamment légère pour ne jamais nécessiter d’intervention chirurgicale. Dans certains cas, cependant, il peut provoquer une cyanose (la peau devient bleue à cause d’un manque d’oxygène) ou une insuffisance cardiaque.
  • Anomalies du ventricule unique: Il s’agit notamment du syndrome du cœur gauche hypoplasique, de l’atrésie pulmonaire / du septum ventriculaire intact et de l’atrésie tricuspide:
    • Dans le syndrome du cœur gauche hypoplasique, le côté gauche du cœur est sous-développé. Sans traitement, le bébé mourra généralement. Le traitement peut inclure une série d’opérations cardiaques ou une transplantation cardiaque.
    • Dans l’atrésie pulmonaire, la valve pulmonaire s’est rétrécie ou bloquée. Le sang ne peut atteindre les poumons que par des ouvertures qui se ferment généralement lorsque le bébé vieillit.
    • Dans l’atrésie tricuspide, il n’y a pas de valve tricuspide. Le sang doit circuler dans un TSA. La chirurgie est nécessaire pour réparer ces défauts.
  • Tétralogie de Fallot: Ce défaut combine quatre problèmes: un défaut septal ventriculaire; sténose pulmonaire (un blocage entre le cœur et les poumons); hypertrophie ventriculaire droite (le muscle autour de la chambre inférieure droite du cœur est agrandi); et l’aorte est dans la mauvaise position (sur les deux ventricules, au lieu du ventricule gauche). Une intervention chirurgicale est nécessaire pour corriger ce défaut.
  • Connexion veineuse pulmonaire anormale totale: Les veines des poumons se connectent au cœur au mauvais endroit et laissent le sang oxygéné entrer dans la mauvaise chambre cardiaque. Ce défaut nécessite une chirurgie à cœur ouvert au début de la petite enfance.
  • Artériose tronquée: Ce défaut survient lorsqu’il y a une grande artère au lieu des deux artères distinctes habituelles pour transporter le sang vers le corps et les poumons. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour fermer le VSD et ajouter un autre tube pour agir comme deuxième artère.

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