áttekintés
hogyan működik az egészséges szív?
a szív a keringési rendszer része, amely vért hordoz az egész testben. A szív izomból készül, és úgy működik, mint egy szivattyú, hogy a vér mozogjon az erekben (artériák, vénák és kapillárisok).
a szívnek 4 kamrája van — a jobb pitvar és a bal pitvar (többes szám: atria) a tetején és a jobb és bal kamra az alján. A szívet egy septumnak nevezett szilárd fal osztja 2 oldalra: a jobb oldal vért küld a tüdőbe, hogy oxigént kapjon, míg a szív bal oldala oxigénben gazdag vért mozgat a test többi részébe az aortán keresztül (a szív fő artériája).
a vér a jobb pitvaron keresztül jut a szívbe, és a jobb kamrába mozog, ahol a tüdő artérián keresztül a tüdőbe jut, hogy oxigént vegyen fel. Az újonnan oxigénnel kezelt vér ezután a bal pitvaron keresztül jut a szívbe, majd a bal kamrába mozog, ahol az aortán keresztül a test többi részébe kerül.
a szívben 4 szelep is van, amelyek nyitnak és zárnak, hogy a vér a kamrákon keresztül mozoghasson:
- az aorta szelep, amely a szív bal oldalán helyezkedik el, az aorta és a bal kamra között.
- a bal kamra és a bal pitvar között elhelyezkedő mitrális szelep.
- a pulmonalis szelep, amely a szív jobb oldalán helyezkedik el a jobb kamra és a pulmonalis artéria között (a véredény, amely vért szállít a tüdőbe).
- a tricuspid szelep, amely a szív jobb oldalán helyezkedik el a jobb kamra és a jobb pitvar között.
a szív külső része.
az erek-artériák, vénák és kapillárisok – szintén részt vesznek a véráramlás elősegítésében:
- a pulmonalis artéria a vért a szívből a tüdőbe mozgatja, ahol oxigént vesz fel.
- a tüdővénák a vért a tüdőből a szív bal oldalára mozgatják, ahol a test többi részébe szállítható.
- az aorta újonnan oxigénezett vért küld a szív bal oldaláról a test többi részébe.
- az alsó vena cava és a felső vena cava visszahozza a vért a szívbe, hogy új oxigént kapjon.
- a koszorúerek vért és oxigént vesznek az aortából a szívizomba.
a veleszületett szó azt jelenti, hogy a csecsemő születésekor állapot van jelen. Ha egy csecsemő szívhibával születik, a szív nem működik megfelelően, általában azért, mert valami nincs rendben (hibás) a szelepekkel vagy a szív körüli erekkel. A hiba megakadályozhatja a vér normális áramlását, és befolyásolhatja a szív fejlődését. A veleszületett szívhibák egyszerűek vagy összetettek lehetnek. Az Egyesült Államokban 1 millió felnőtt és gyermek van veleszületett szívhibával.
melyek a gyermekgyógyászati veleszületett szívhibák gyakori típusai?
szeptális hibák
a szeptális hiba egy lyuk a szeptumban, a fal, amely elválasztja a szívet. Vannak 2 típusú septum hibák: pitvari septum hibák (ASD) vannak lyukak a septum között a bal és a jobb pitvar; kamrai septum hibák (VSD) vannak lyukak a septum között a bal és a jobb kamrák. Ennek a lyuknak köszönhetően az oxigénezett vér keveredik a nem oxigénezett vérrel.
a szeptális defektus azt jelenti, hogy a vér a szív egyik kamrájából a másikba áramlik, ahelyett, hogy normális utat választana. Például pitvari septum defektus esetén a vér az egyik pitvarból a másikba áramlik, ahelyett, hogy a kamrába menne.
hasonlóképpen, VSD esetén a vér a bal kamrából a jobb kamrába áramlik, nem pedig az aorta és a test többi része felé vezető normál úton. Ennek eredményeként a vér, amely oxigént vett fel a tüdőből, keveredik az oxigénszegény vérrel. Ez azt jelentheti, hogy a testrészek nem kapnak elegendő oxigénnel ellátott vért.
az ASDs és a VSD lehet kicsi vagy nagy. Egyes ASD-k önmagukban zárnak be, amikor a gyermek idősebb lesz. Mások katéterekkel vagy nyitott szívműtéttel javíthatók.
bár egyes kis VSD-k önmagukban bezáródhatnak, egyesek olyan nagyok, hogy a szív bal oldala sokkal keményebben kénytelen dolgozni. Ha nem kezelik, a VSD szívelégtelenséghez vezethet. Ezeket a hibákat nyitott szívműtéttel kell kijavítani.
szelephibák
egy másik típusú hiba magában foglalja a szívbillentyűket. A hibás szelepeket a következők okozhatják:
- Stenosis (szűkület): a szelep nem képes teljesen kinyílni. Ennek eredményeként a szívnek keményebben kell dolgoznia, hogy vért pumpáljon rajta.
- regurgitáció: a szelep nem záródik be megfelelően, és lehetővé teszi a vér hátrafelé történő szivárgását.
- Atresia: a szelepből hiányzik egy lyuk a vér áthaladásához. Ezt összetettebb hibának tekintik.
a pulmonalis szelep stenosis a leggyakoribb szelephiba. Ebben a hibában a tüdőszelep szárnyai nem működnek megfelelően-túl vastagok, vagy merevekké válnak, vagy akár összeolvadnak, ami megnehezíti a vér tüdőbe jutását a tüdő artérián keresztül.
a pulmonalis szelep stenosisban szenvedő gyermekeknél szívzörej, szabálytalan hang hallható a szívverés során. Azok a gyermekek, akik súlyos tüdőszelep-szűkülettel születnek, olyan tünetekkel járhatnak, mint a fáradtság, a légzési problémák és az étkezési problémák.
a tüdőszelep szűkületét más hibák is kísérhetik, például ASD vagy patent ductus arteriosis (PDA). A ductus arteriosis egy véredény a magzatban, amely összeköti az aortát és a tüdőartériát. A ductus arteriosis általában a születéstől számított perceken vagy napokon belül bezárul; ha nem záródik be, akkor szabadalmi (nyitott) ductus arteriosisnak (PDA) nevezik.
a PDA lehetővé teszi az oxigenizált vér és a dezoxigénezett vér keveredését, és nyomást gyakorol a tüdő artériákra. Bizonyos szívhibák esetén az orvosok úgy dönthetnek, hogy a PDA-t nyitva tartják, amíg a műtét más véráramlási hibák kijavítására nem kerül sor.
a szűkület az aorta szelepet is befolyásolhatja. Ha ez a szelep nem tud megfelelően kinyílni vagy bezárni, vér szivároghat vagy összegyűlhet. Ez növelheti a szívre nehezedő nyomást és szívkárosodást okozhat. Ballonkatéter eljárást lehet végezni a szelep kiszélesítése és a véráramlás növelése érdekében.
egyéb veleszületett szívhibák
- az aorta Koarktációja: ez a hiba akkor fordul elő, amikor az aorta szűkül, és megakadályozza a vér szabad áramlását a test alsó részébe. Az aorta coarctatiója magas vérnyomást (magas vérnyomást) és szívkárosodást okozhat. A probléma kijavítására kiválasztott esetekben műtét vagy ballon katéterezés használható.
- teljes atrioventrikuláris csatornadefektus (CAVC): A szívnek mind a négy kamrájában van egy lyuk azon a helyen, ahol a kamrák általában fel vannak osztva. A tünetek csak akkor jelennek meg, ha a baba több hetes; a csecsemőknek nehézségeik lehetnek a légzéssel, az evéssel és a növekedéssel. Ez a hiba műtéttel korrigálható.
- a nagy artériák d-átültetése: a pulmonalis artéria és az aorta helyzete megfordul. A test vagy a tüdő véráramlása megszakad. A probléma megoldásához műtétre van szükség.
- Ebstein-anomália: A tricuspid szelep nem úgy működik, ahogy kellene, és lehetővé teszi a vér visszaszivárgását a szív felső kamrájába az alsó pumpáló kamrákból. Ez a hiba gyakran az ASD-vel együtt fordul elő. Ebstein anomáliája elég enyhe lehet ahhoz, hogy soha ne legyen szükség műtétre. Bizonyos esetekben azonban cianózist (a bőr oxigénhiány miatt kékre vált) vagy szívelégtelenséget okozhat.
- egyetlen kamrai hibák: ezek közé tartozik a hypoplastic bal szív szindróma, pulmonalis atresia / intakt kamrai septumés tricuspid atresia:
- hipoplasztikus bal szív szindrómában a szív bal oldala fejletlen. Kezelés nélkül a baba általában meghal. A kezelés magában foglalhat egy sor szívműtétet vagy szívátültetést.
- pulmonalis atresia esetén a pulmonalis szelep szűkült vagy elzáródott. A vér csak olyan nyílásokon keresztül juthat a tüdőbe, amelyek általában bezáródnak, amikor a baba öregszik.
- tricuspid atresia esetén nincs tricuspid szelep. A vérnek ASD-n keresztül kell keringenie. A hibák kijavításához műtét szükséges.
- Fallot tetralógiája: Ez a hiba négy problémát ötvöz: kamrai septum defektus; pulmonalis stenosis (a szív és a tüdő közötti elzáródás); jobb kamrai hipertrófia (a szív jobb alsó kamrája körüli izom megnagyobbodott); és az aorta rossz helyzetben van (mindkét kamra felett, a bal kamra helyett). A hiba kijavításához műtétre van szükség.
- teljes anomális pulmonalis vénás kapcsolat: a tüdőből származó vénák rossz helyen kapcsolódnak a szívhez, és az oxigénnel kezelt vért rossz szívkamrába engedik. Ez a hiba nyitott szívműtétet igényel korai csecsemőkorban.
- Truncus arteriosis: ez a hiba akkor fordul elő, ha a szokásos két különálló artéria helyett egy nagy artéria van, amely vért szállít a testbe és a tüdőbe. Műtétre van szükség a VSD bezárásához és egy másik cső hozzáadásához, amely a második artéria.