Panoramica

 congenite pediatriche
L’interno del cuore

Come funziona un cuore sano?

Il cuore fa parte del sistema circolatorio, che trasporta il sangue in tutto il corpo. Il cuore è fatto di muscoli e funziona come una pompa per mantenere il sangue in movimento attraverso i vasi sanguigni (arterie, vene e capillari).

Il cuore ha 4 camere: l’atrio destro e l’atrio sinistro (plurale: atria) in alto e i ventricoli destro e sinistro in basso. Il cuore è diviso da una parete solida chiamata setto in 2 lati: il lato destro invia sangue ai polmoni per ottenere ossigeno, mentre il lato sinistro del cuore sposta il sangue ricco di ossigeno al resto del corpo attraverso l’aorta (l’arteria principale nel cuore).

Il sangue entra nel cuore attraverso l’atrio destro e si sposta nel ventricolo destro, dove poi si muove attraverso l’arteria polmonare verso i polmoni per raccogliere ossigeno. Il sangue appena ossigenato entra quindi nel cuore attraverso l’atrio sinistro e si sposta nel ventricolo sinistro, dove viene inviato attraverso l’aorta al resto del corpo.

Ci sono anche 4 valvole nel cuore, che si aprono e si chiudono per consentire al sangue di muoversi attraverso le camere:

  • La valvola aortica, situata sul lato sinistro del cuore, tra l’aorta e il ventricolo sinistro.
  • La valvola mitrale, situata tra il ventricolo sinistro e l’atrio sinistro.
  • La valvola polmonare, situata sul lato destro del cuore tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare (il vaso sanguigno che trasporta il sangue ai polmoni).
  • La valvola tricuspide, situata sul lato destro del cuore tra il ventricolo destro e l’atrio destro.

L'esterno del cuore.

L’esterno del cuore.

Vasi sanguigni-arterie, vene e capillari are sono anche coinvolti nell’aiutare il flusso sanguigno:

  • L’arteria polmonare sposta il sangue dal cuore ai polmoni, dove raccoglie ossigeno.
  • Le vene polmonari spostano il sangue dai polmoni al lato sinistro del cuore, dove può essere trasportato al resto del corpo.
  • L’aorta invia sangue appena ossigenato dal lato sinistro del cuore al resto del corpo.
  • La vena cava inferiore e la vena cava superiore riportano il sangue al cuore per ottenere nuovo ossigeno.
  • Le arterie coronarie prendono sangue e ossigeno dall’aorta al muscolo cardiaco stesso.

La parola congenita significa che una condizione è presente quando nasce un bambino. Se un bambino nasce con un difetto cardiaco, il cuore non funziona correttamente, di solito perché c’è qualcosa di sbagliato (difettoso) con le valvole o i vasi sanguigni intorno al cuore. Il difetto può impedire al sangue di fluire normalmente e può influenzare lo sviluppo del cuore. I difetti cardiaci congeniti possono essere semplici o complessi. Ci sono 1 milione di adulti e bambini negli Stati Uniti che hanno difetti cardiaci congeniti.

Quali sono i tipi comuni di difetti cardiaci congeniti pediatrici?

Difetti del setto

Un difetto del setto è un foro nel setto, il muro che divide il cuore. Esistono 2 tipi di difetti del setto: i difetti del setto atriale (ASD) sono fori nel setto tra gli atri sinistro e destro; i difetti del setto ventricolare (VSD) sono fori nel setto tra i ventricoli sinistro e destro. A causa di questo buco, il sangue ossigenato si mescola con il sangue non ossigenato.

Un difetto del setto significa che il sangue scorre da una camera del cuore all’altra, invece di prendere il suo percorso normale. Ad esempio, con un difetto del setto atriale, il sangue scorre da un atrio all’altro, invece di andare al ventricolo.

Allo stesso modo, con un VSD, il sangue scorre dal ventricolo sinistro al ventricolo destro, piuttosto che attraverso il suo normale percorso verso l’aorta e il resto del corpo. Di conseguenza, il sangue che ha raccolto ossigeno dai polmoni si mescola con sangue povero di ossigeno. Ciò può significare che parti del corpo non ricevono abbastanza sangue ossigenato.

ASD e VSD possono essere piccoli o grandi. Alcuni ASD si chiudono da soli mentre il bambino invecchia. Altri possono essere riparati usando cateteri o con chirurgia a cuore aperto.

Sebbene alcuni piccoli VSD possano chiudersi da soli, alcuni sono così grandi che il lato sinistro del cuore è costretto a lavorare molto più duramente. Se non viene trattato, un VSD può portare a insufficienza cardiaca. Questi difetti devono essere riparati con chirurgia a cuore aperto.

Difetti valvolari

Un altro tipo di difetto riguarda le valvole cardiache. Le valvole difettose possono essere causate da:

  • Stenosi (restringimento): la valvola non è in grado di aprirsi completamente. Di conseguenza, il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue attraverso di esso.
  • Rigurgito: la valvola non si chiude correttamente e consente al sangue di fuoriuscire all’indietro.
  • Atresia: Alla valvola manca un foro per il passaggio del sangue. Questo è considerato un difetto più complesso.

La stenosi della valvola polmonare è il difetto valvolare più comune. In questo difetto, i lembi della valvola polmonare non funzionano correttamente – sono troppo spessi, o diventano rigidi, o addirittura si fondono insieme, rendendo difficile il passaggio del sangue al polmone attraverso l’arteria polmonare.

I bambini che hanno una stenosi della valvola polmonare possono avere un soffio cardiaco, un suono irregolare sentito durante un battito cardiaco. I bambini che nascono con una grave stenosi della valvola polmonare possono avere sintomi come affaticamento, problemi respiratori e problemi alimentari.

La stenosi della valvola polmonare può anche essere accompagnata da altri difetti, come una ASD o un’arteriosi patent ductus (PDA). L’arteriosi del dotto è un vaso sanguigno nel feto che collega l’aorta e l’arteria polmonare. L’arteriosi del dotto di solito si chiude in pochi minuti o giorni dalla nascita; se non si chiude, si chiama arteriosi del dotto brevettuale (aperto) (PDA).

Un PDA consente di miscelare sangue ossigenato e sangue deossigenato e mette pressione sulle arterie polmonari. In caso di alcuni difetti cardiaci, i medici potrebbero scegliere di mantenere il PDA aperto fino all’intervento chirurgico per correggere altri difetti del flusso sanguigno.

La stenosi può anche influenzare la valvola aortica. Se questa valvola non può aprire o chiudere correttamente, il sangue può fuoriuscire o pool. Questo può aumentare la pressione sul cuore e causare danni al cuore. Una procedura del catetere del pallone potrebbe essere eseguita per allargare la valvola ed aumentare il flusso sanguigno.

Altri tipi di difetti cardiaci congeniti

  • Coartazione dell’aorta: questo difetto si verifica quando l’aorta si restringe e impedisce al sangue di fluire liberamente nella parte inferiore del corpo. La coartazione dell’aorta può causare ipertensione (pressione alta) e danni cardiaci. La chirurgia o il cateterismo a palloncino in casi selezionati possono essere utilizzati per correggere questo problema.
  • Difetto completo del canale atrioventricolare (CAVC): Il cuore ha un foro in tutte e quattro le camere nel punto in cui le camere sarebbero normalmente divise. I sintomi possono non apparire fino a quando il bambino è diverse settimane di vita; i bambini possono avere difficoltà a respirare, mangiare, e in crescita. Questo difetto può essere corretto con un intervento chirurgico.
  • D-trasposizione delle grandi arterie: le posizioni dell’arteria polmonare e dell’aorta sono invertite. Il flusso di sangue al corpo o ai polmoni viene interrotto. La chirurgia è necessaria per risolvere questo problema.
  • Anomalia di Ebstein: La valvola tricuspide non funziona come dovrebbe e consente al sangue di fuoriuscire nelle camere superiori del cuore dalle camere di pompaggio inferiori. Questo difetto si verifica spesso insieme a un ASD. L’anomalia di Ebstein potrebbe essere abbastanza lieve da non richiedere mai un intervento chirurgico. In alcuni casi, tuttavia, può causare cianosi (la pelle diventa blu a causa della mancanza di ossigeno) o insufficienza cardiaca.
  • Difetti del ventricolo singolo: questi includono sindrome del cuore sinistro ipoplasico, atresia polmonare / setto ventricolare intatto e atresia tricuspidale:
    • Nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il lato sinistro del cuore è sottosviluppato. Senza trattamento, il bambino di solito muore. Il trattamento può includere una serie di operazioni al cuore o un trapianto di cuore.
    • Nell’atresia polmonare, la valvola polmonare si è ristretta o bloccata. Il sangue può arrivare ai polmoni solo attraverso aperture che di solito si chiudono quando il bambino invecchia.
    • In atresia tricuspide, non c’è valvola tricuspide. Il sangue deve circolare attraverso un ASD. La chirurgia è necessaria per riparare questi difetti.
  • Tetralogia di Fallot: Questo difetto combina quattro problemi: un difetto del setto ventricolare; stenosi polmonare (un blocco tra il cuore e i polmoni); ipertrofia ventricolare destra (il muscolo intorno alla camera inferiore destra del cuore è ingrandito); e l’aorta si trova nella posizione sbagliata (su entrambi i ventricoli, invece del solo ventricolo sinistro). La chirurgia è necessaria per correggere questo difetto.
  • Connessione venosa polmonare anomala totale: le vene dei polmoni si collegano al cuore nel posto sbagliato e lasciano il sangue ossigenato nella camera cardiaca sbagliata. Questo difetto richiede un intervento chirurgico a cuore aperto all’inizio dell’infanzia.
  • Truncus arteriosis: Questo difetto si verifica quando c’è una grande arteria invece delle solite due separate per trasportare il sangue al corpo e ai polmoni. La chirurgia è necessaria per chiudere il VSD e per aggiungere un altro tubo per fungere da seconda arteria.

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