i.すべての医師が知る必要があるもの。

正常な生理状態では、膵臓は脂肪、タンパク質、炭水化物の消化に必要な酵素を含む約1.5リットルの液体を毎日分泌します。 この液体の分泌はホルモン性(すなわちsecretin、cholecystokinin)および神経信号によって制御されます。

膵外分泌不全は、膵臓の構造的損傷、ホルモンまたは神経シグナルの調節不全、または酵素の不適切な不活性化により、これらの消化酵素の産生が不 膵機能不全の最も一般的な原因は、成人の慢性膵炎および小児の嚢胞性線維症である。 追加の原因には、前の手術(すなわち、胃、膵臓、または小腸切除)、膵管閉塞(すなわち、膵管閉塞)が含まれる。 悪性腫瘍、嚢胞性新生物、膵臓divisum、膵管石)、自己免疫性膵炎、短腸症候群、セリアック病、シュワックマン-ダイヤモンド症候群、α-1抗トリプシン欠乏症およびヘモクロマトーシス。

II.診断確認:あなたの患者は膵機能不全を持っていると確信していますか?

膵臓機能の定量のための金本位はsecretin刺激テストです;しかしそれは侵略的、高価、普遍的に利用できません。 脂肪漏出の定量化のための最良の試験は、72時間の糞便脂肪定量であるが、患者が収集するのは面倒であり、膵臓不全の軽度の症例では信頼性がない。 したがって、診断はしばしば膵臓不全の疑いを伴う正確な病歴に依存する。 糞便のエラスターゼテストは診断のための最も広く利用され、受け入れられたテストになりました。 一部の臨床医は、経験的に膵臓酵素補充療法の患者を開始し、膵臓外分泌不全の患者を診断する間接的な手段として応答をモニターすることができる。

A.歴史パートI:パターン認識:

軽度の膵外分泌不全の患者は、軽度の膨満感や腹部の不快感を報告することがありますが、一般的に症状や正常な便通 より高度な症例では、患者は脂肪およびタンパク質の消化不良のために症状を発症し始める。 これらの患者に頻繁に悪臭を放つ、大量の脂肪質の腰掛け、慢性の腹部の苦痛、bloating、および減量とのsteatorrheaがあります。 脂肪漏出は、典型的には、膵臓機能の90%が損なわれるまで起こらない。

吸収不良が発生するため、患者は脂溶性ビタミン(A、D、E、K)、マグネシウム、カルシウム、亜鉛、葉酸の欠乏を発症するリスクが高くなります。 これらの栄養不足はtetany、舌炎、周辺ニューロパシーおよび骨粗しょう症のような徴候でまれに起因しない。

B.歴史パート2:有病率:

膵機能不全が原因で発症する可能性があります:

1. 実質の喪失または破壊-慢性膵炎、膵切除術、嚢胞性線維症、シュワックマン-ダイヤモンド症候群、ヘモクロマトーシス、自己免疫性膵炎

2. 膵管閉塞–狭窄、結石、悪性腫瘍

3. 胃排出と酵素分泌との非同期性–糖尿病、クローン病、胃切除、小腸切除、短腸症候群

慢性膵炎は、成人患者における膵外分泌不全の最も一般的な原因である。 膵臓不全の推定有病率は、慢性膵炎を発症してから35-50年以内の患者で10-15%である。 自己免疫性膵炎の患者の推定87%が膵機能不全を発症する。

歴史パート3:膵臓不全を模倣することができる競合する診断。

鑑別診断には網羅的なリストである下痢のすべての原因が含まれていますが、脂肪漏出患者で考慮すべき主な原因は、小腸細菌の過増殖、セリアック病、ジアルジア症、ゾリンジャー-エリソン症候群を含む脂肪吸収不良の代替原因です。

D.身体検査所見。

膵外分泌不全の患者の多くは、通常の身体検査を受けます。 重大度が処置なしで悪化すると同時に、患者に栄養不良およびビタミンの不足の証拠があるかもしれません。

重度のビタミンDおよびカルシウム欠乏症は、テタニー、トルソー、Chvostekサインのような低カルシウム血症の徴候を引き起こす可能性があります。

ビタミンA欠乏症は、濾胞性角化症および夜盲症を引き起こす可能性があります。

ビタミンK欠乏症は、出血障害や自発的な血腫を引き起こす可能性があります。

診断を確立するためにどのような検査室研究(もしあれば)を注文すべきか? 結果はどのように解釈されるべきですか?

膵機能の直接検査

膵機能を直接測定することは、膵外分泌不全に対する最も敏感な検査ですが、検査は面倒であり、普遍的に利用可能ではありません。 膵臓はホルモン(secretinおよび/またはcholecystokinin)を管理し、十二指腸に膵臓の分泌液体を集めることによって刺激されます。 次いで、収集された流体を、膵臓酵素(コレシストキニンに応答して)および重炭酸塩(セクレチンに応答して)レベルについて分析する。

同様の原理の下で、セクレチン増強磁気共鳴イメージングを使用して、セクレチンの投与後に膵臓から分泌される流体の量を推定する。

膵臓機能の間接検査

糞便検査:利用可能なすべての間接検査のうち、糞便エラスターゼが最も敏感で特異的である場合。 糞便のエラスターゼは膵臓によって分泌し、排泄されるまで安定している残る酵素です。 軽度の疾患では63%感受性であり、中等度から重度の疾患では100%感受性である。 テストは単一の腰掛けサンプルで行われ、患者が療法に既にあれば酵素の取り替えの中断を要求しません。 希釈効果のために液体便を有する患者には偽陽性の結果が生じることがある。

エラスターゼと同様に、糞便キモトリプシンも膵臓から分泌される酵素である。 但し、それはエラスターゼテストよりより少なく敏感(穏やかな病気の49%および厳しい病気の85%)および特定です。 膵臓の酵素補充療法はキモトリプシンを含んでいます従って療法は正確さを改善するためにテストの前の2日間中断されなければなりません。 偽陽性の結果はまた液体の腰掛けと起こるかもしれません。

スーダン染色を用いた便中の脂肪の定性的評価は非特異的であり、避けるべきである。 糞便の脂肪の量的な評価は扱いにくいテストであり、72時間の腰掛けのコレクションを要求し、患者が消費します1日あたりの100gmの脂肪を続かな 7gm/日以上の脂肪の排泄は、脂肪吸収不良の診断である。

血液検査:血清トリプシノーゲンは膵臓腺房細胞塊の尺度である。 それが得るべき安価なテストの間、感受性はレベルが<20ng/mlよりより少しであるときだけ厳しい膵臓の不十分のために高いです。 偽陰性の結果は、急性膵炎の設定で発生する可能性があります。

呼気試験:13C-MTG呼気試験は、膵臓リパーゼによって加水分解され、腸内で吸収され、最終的に肺内皮を横切って放出される13Cマークされた基質を摂取した後、呼気試料中の13CO2を測定する。 このテストは現在、米国では診断目的で承認されていません。

診断を確立するためにどのような画像検査(もしあれば)を注文すべきか? 結果はどのように解釈されるべきですか?

前述のセクレチン増強MRI以外では、膵外分泌不全を診断することができる画像は他にありません。 しかし、画像検査の結果は、診断が行われた後、患者の根底にある病因を決定するための情報を提供することができるかもしれない。 膵臓の石灰化は明白なx線か横断面イメージ投射で見られるかもしれません。 患者が原因不明の体重減少または膵機能不全の根本的な原因が見つからない場合は、構造異常(悪性腫瘍、膵管閉塞など)を評価するために、胆管すい管造影(MRCP)を用いたMRIを取得する必要があります。

超音波内視鏡(EUS)は、慢性膵炎の早期徴候を診断したり、構造異常を特定したりすることができるかもしれません。 膵管の破壊または閉塞の証拠がある場合は、ERCPを使用することができます。

F.この診断に関連する過度に利用された、または”無駄な”診断テスト。

膵機能不全は、過去の情報に基づく臨床診断である可能性があります。 便の調査(糞便のエラスターゼ)は広く利用でき、費用効果が大きい最も敏感な、最も特定のテストです。 イメージ投射は診断に必要ではないですが、敵意のための疑いがあれば必要かもしれません。

III.デフォルト管理。

治療の目標は次のとおりです。

1. 栄養を最適化します。

2. 下痢や膨満感のような症状を制御します。

3. ビタミン欠乏症の修正。

A.即時管理。

膵機能不全および吸収不良または脂肪漏出の証拠を有する患者では、通常、症状を解決するために食事あたり70,000-100,000リパーゼ単位相当を必要とする。 この用量は、患者の体重、膵臓不全の重症度、および各食事の脂肪含量に基づいて変化し得る。 線量の半分は食事の最初のかみ傷および食糧が付いている酵素の適切な混合を可能にするために食事を通って中間残りの半分と取られるべきで

膵臓不全で起こる吸収不良は、ビタミン欠乏(A、D、E、K、B12)のリスクを引き起こし、必要に応じて補充して診断時にチェックする必要があります。

B.管理を導くための身体検査のヒント。

1. モニターの重量。

2. Steatorrhea、腹部の苦痛、等を含む徴候を、監視して下さい。

C.管理に対する反応、および調整を監視するための実験室試験。

患者の症状に基づいて膵酵素補充療法の用量を調整することができます。 但し、糞便のエラスターゼのレベルがまた療法の有効性のために監視するのに使用することができます。

D.長期的な管理。

適切な用量の膵酵素置換が同定されると、患者は通常は良好に機能するが、ビタミン欠乏を特定し、治療が適切であることを確認するためには、年

E.管理の一般的な落とし穴と副作用。

膵酵素は通常、副作用がほとんどまたはまったくなく、耐容性が良好である。 報告される最も一般的な副作用には、頭痛、腹部不快感、悪心、膨満感、過敏症、および便秘が含まれる。

線維性結腸症は、嚢胞性線維症を有する小児において、長期間にわたって非常に高用量の酵素で報告されている非常にまれな実体である。

IV.併存疾患を伴う管理。

は尿酸の集中を高めるかもしれないプリンを含んでいます。 用量の変更は推奨されません。

B.肝不全。

標準管理に変更はありません。

C.収縮期および拡張期心不全。

標準管理に変更はありません。

D.冠動脈疾患または末梢血管疾患。

標準管理に変更はありません。

E.糖尿病またはその他の内分泌問題。

膵外分泌不全の患者は、しばしば付随する膵内分泌不全を有する。 同定されたすべての患者はまた、糖尿病または耐糖能障害についてスクリーニングされるべきである。

標準管理に変更はありません。

G.免疫抑制(HIV、慢性ステロイドなど)。

データは限られていますが、原発性疾患プロセスまたは抗レトロウイルス薬の結果として、HIV患者における膵臓不全の発生率が高いことを示唆する

H.原発性肺疾患(COPD、喘息、ILD)。

標準管理に変更はありません。

I.胃腸または栄養の問題。

これは膵機能不全の治療法です。

J.血液学的または凝固の問題。

標準管理に変更はありません。

K.認知症または精神疾患/治療。

標準管理に変更はありません。

A.入院中のサインアウトの考慮事項。

膵酵素補充療法で患者の症状が改善しない場合は、利益が見られるまで用量を滴定することができます。 適切な治療とコンプライアンスにもかかわらず、進行中の体重減少または症状を有する患者では、悪性腫瘍を排除するために画像化を考慮すべき

膵機能不全の主な原因は慢性膵炎であり、膵炎の主な原因の一つはアルコール乱用であるため、患者は継続的な使用の証拠についてスクリーニングす それらの患者は禁断症状のために密接に監視される必要があります。

膵機能不全は、通常、検査および治療が入院を必要としないため、外来で管理されます。 栄養失調の非常に重篤な症例では、患者は経腸栄養のために入院することができる。 診断テストは命令されたら72時間の糞便の脂肪質テストを含む入院を、要求しません。

C.患者はいつ退院の準備ができていますか。

患者は、経口膵酵素および経口食に耐えることができ、および脂肪漏出のために有意に脱水されていないか弱い場合に退院することができる。

D.クリニックのフォローアップの手配。

投与量を滴定する必要がある可能性があるため、膵臓酵素補充療法に対する応答を決定するには綿密なフォローアップが必要です。

診療所のフォローアップはいつ、誰と行うべきですか。

退院後2-3週間以内に消化器科または膵臓(可能であれば)診療所で外来患者として追跡する必要があります。 関連する痛みを持つ患者は、ペインクリニックの専門家との相談の恩恵を受けることができます。

最良の診療所の最初の訪問を可能にするために、退院前にどのような検査を行うべきか。

基本実験室:CBC、BMP(主にカルシウムレベル)、ビタミン(A、D、E、K、B12)レベル、糞便エラスターゼ

外来患者として、診療所訪問の前または当日にどのような検査

糞便エラスターゼは、酵素補充療法が適切であるかどうかを判断する。

E.配置に関する考慮事項。

膵機能不全が重度の衰弱の原因であることは稀である。 しかし、基礎となる病因(すなわち悪性腫瘍、最近の手術)のいくつかは、熟練した介護の必要性をもたらす可能性がある。

F.予後と患者のカウンセリング。

膵酵素補充の遵守により予後は一般的に良好である。 患者は徴候に従って線量の酵素そして滴定を取る右の方法についての勧めることおよび教育を必要とします。

アルコールやタバコを避けるために、すべての患者に相談する必要があります。

B.再入院を防止するための適切な予防およびその他の措置。

以下のように、最も一般的な原因と治療失敗のために行われる調整について患者に相談します:

  • 医学療法の忍耐強い承諾を点検し、患者が酵素の取り替え療法のための正しいタイミングを理解することを保障して下さい(すなわち食事の開始の1/2の線量および食事の間の1/2の線量)。

  • 患者は適切な食餌療法の修正を論議するために栄養士/栄養士に参照されるべきです。

  • 膵酵素補充療法は、患者の症状に基づいて順次増加する。

  • プロトンポンプ阻害剤による酸抑制療法を検討する。

  • 上記のように、脂肪吸収不良または脂肪吸収不良の他の原因を除外する。

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