모든 의사가 알아야 할 것.

정상적인 생리 상태에서 췌장은 지방,단백질 및 탄수화물의 소화에 필요한 효소를 포함하는 매일 약 1.5 리터의 액체를 분비합니다. 이 액체의 분비는 호르몬(즉,세크레틴,콜레시스토키닌)및 신경 신호에 의해 제어됩니다.

외분비 췌장 기능 부전은 췌장의 구조적 손상,호르몬 또는 신경 신호의 조절 장애 또는 효소의 부적절한 불 활성화로 인해 이러한 소화 효소의 생산이 불충분 할 때 발생합니다. 췌장 기능 부전의 가장 흔한 원인은 성인의 만성 췌장염과 어린이의 낭포 성 섬유증입니다. 추가 원인으로는 이전 수술(예:위,췌장 또는 소장 절제술),췌장관 폐쇄(예: 췌장 돌),자가 면역 췌장염,단장 증후군,체강 질병,슈와 크만-다이아몬드 증후군,알파 -1 항 트립신 결핍 및 혈색소 침착증.

2.진단 확인:환자의 췌장 기능 부전이 확실합니까?

췌장 기능의 정량화를 위한 금본위제는 세크리틴 자극 시험이다;그러나 그것은 침략적이고,값이비싸,보편적으로 유효하지 않다. 지방분뇨의 정량화를 위한 가장 좋은 검사는 72 시간 분변 지방 정량화이지만,환자가 수집하는 것은 번거롭고 더 가벼운 췌장 기능 부전의 경우에는 신뢰할 수 없습니다. 따라서 진단은 종종 췌장 기능 부전에 대한 의심이있는 정확한 병력에 달려 있습니다. 대변 엘라 스타 제 검사는 진단을 위해 가장 널리 사용되고 받아 들여지는 검사가되었습니다. 일부 임상의는 경험적으로 췌장 효소 대체 요법에서 환자를 시작하고 췌장 외분비 부족 환자를 진단하는 간접적 인 수단으로 반응을 모니터링 할 수 있습니다.

가.병력 제 1 부:패턴 인식:

경미한 외분비 췌장 기능 부전증 환자는 일반적으로 증상이 없으며 정상적인 배변이 있지만 일부는 가벼운 팽만감이나 복부 불편감을보고 할 수 있습니다. 더 진보 된 경우 환자는 지방 및 단백질 소화 장애로 인해 증상이 나타나기 시작합니다. 이 환자들은 종종 악취가 나는 다량의 지방 변,만성 복통,팽만감 및 체중 감소가있는 지방 변이 있습니다. 지방 줄기는 일반적으로 췌장 기능의 90%가 손상 될 때까지 발생하지 않습니다.

발생하는 흡수 장애로 인해 환자는 지용성 비타민,마그네슘,칼슘,아연 및 엽산의 결핍이 발생할 위험이 더 높습니다. 이러한 영양소 결핍은 테타 니,광택 염,말초 신경 병증 및 골다공증과 같은 증상을 거의 초래하지 않습니다.

비.병력 2 부:유병률:

췌장 기능 부전으로 인해 발생할 수 있습니다:

1. 실질 실손 또는 파괴-만성 췌장염,췌장 절제술,낭포 성 섬유증,슈 바흐 만-다이아몬드 증후군,혈색소 침착증,자가 면역 췌장염

2. 췌장 관 폐쇄-협착,돌,악성 종양

3. 위 배출과 효소 분비 사이의 비동기-당뇨병,크론 병,위 절제술,소장 절제술,단장 증후군

만성 췌장염은 성인 환자에서 췌장 외분비 부전의 가장 흔한 원인입니다. 췌장 기능 부전의 추정 된 유병률은 만성 췌장염이 발생한 후 10-15 년 이내에 환자에서 35-50%입니다. 자가 면역 췌장염 환자의 약 87%가 췌장 기능 부전을 일으킬 것입니다.

기음. 역사 파트 3:췌장 기능 부전을 모방 할 수있는 경쟁 진단.

감별 진단에는 완전한 목록 인 설사의 모든 원인이 포함되어 있지만,지방 줄기가있는 환자에서 고려해야 할 주요 원인은 소장 세균 과증식,체강 질병,람블 편모충 증 및 졸 링거-엘리슨 증후군을 포함한 지방 흡수 장애의 대체 원인입니다.

디.신체 검사 결과.

췌장 외분비 기능 부전이있는 많은 환자는 정상적인 신체 검사를 받게됩니다. 중증도가 치료없이 악화됨에 따라 환자는 영양 실조와 비타민 결핍의 증거를 가질 수 있습니다.또한,저칼슘혈증의 징후로는 테타니,트루소,체보스텍 등이 있습니다.

비타민 결핍은 여포 성 각화증 및 야맹증을 유발할 수 있습니다.

비타민 K 결핍을 일으킬 수 있는 출혈질환과 자발적인 혈.

진단을 확립하기 위해 어떤 실험실 연구(있는 경우)를 주문해야합니까? 결과는 어떻게 해석되어야 하는가?

췌장 기능 직접 검사

췌장 기능 직접 측정 외분비 췌장 기능 부전에 가장 민감한 검사이지만 검사는 번거롭고 보편적으로 이용 가능하지 않습니다. 췌장은 호르몬(세크레틴 및/또는 콜레시스토키닌)을 투여하고 췌장 분비액을 십이지장으로 수집하여 자극을받습니다. 그런 다음 수집 된 유체를 췌장 효소(콜레시스토키닌에 대한 반응)및 중탄산염(세크레틴에 대한 반응)수준에 대해 분석합니다.

유사한 원리에서 세크레틴 강화 자기 공명 영상은 세크레틴 투여 후 췌장에서 분비되는 체액의 부피를 추정하는 데 사용됩니다.

췌장 기능의 간접 검사

대변 검사:사용 가능한 모든 간접 검사 중 가장 민감하고 구체적인 경우 대변 엘라 스타 제. 배설물 엘라 스타 제는 췌장에 의해 분비되는 효소이며 배설 될 때까지 안정적으로 유지됩니다. 경증 질환에서 63%민감하고 중등도에서 중증 질환에서 100%민감합니다. 시험은 단 하나 발판 견본에 실행되고 환자가 치료에 이미 있는 경우에 효소 보충의 중단을 요구하지 않습니다. 희석 효과로 인해 액체 변이있는 환자에서 위양성 결과가 발생할 수 있습니다.

엘라 스타 제와 유사하게,분변 키모 트립신은 또한 췌장에서 분비되는 효소입니다. 그러나,그것은 보다 적게 과민합니다(온화한 질병에서 49%및 가혹한 질병에서 85%)및 엘라 스타 제 시험 보다는 특정적입니다. 췌장 효소 대체 요법에는 키모 트립신이 포함되어 있으므로 정확성을 향상시키기 위해 검사 전 2 일 동안 치료를 중단해야합니다. 액체 변에서도 위양성 결과가 발생할 수 있습니다.

수단 얼룩을 사용하여 대변에서 지방의 질적 평가는 비특이적이며 피해야합니다. 대변 지방의 정량적 평가는 성가신 테스트이며 72 시간의 대변 수집이 필요하고 환자는 하루에 100 그램의 지방을 소비해야하기 때문에 거의 주문하지 않습니다. 7 일 이상의 지방 배설은 지방 흡수 장애의 진단입니다.

혈액 검사:혈청 트립 시노 겐은 췌장 선포 세포 질량의 척도입니다. 그것은 얻을 수있는 저렴한 테스트이지만,감도는 수준이 미만인 경우에만 심각한 췌장 기능 부전에 대한 높은<20 응/밀리람베르트. 급성 췌장 염증의 설정에서 거짓 음성 결과가 발생할 수 있습니다.

호흡 테스트 13C-MTG 호흡 테스트 측정 13CO2 에 숨 샘플의 섭취 후 13C 표시된 기질에 있는 가수분해에 의해 췌장 리파제에 흡수 소장하고 궁극적으로 출시에서 폐 endothelium. 이 검사는 현재 미국에서 진단 목적으로 승인되지 않았습니다.

진단을 확립하기 위해 어떤 영상 연구(있는 경우)를 주문해야합니까? 결과는 어떻게 해석되어야 하는가?

앞서 언급 한 세크레틴 강화 자기 공명 영상 이외의 다른 영상은 외분비 췌장 기능 부전을 진단 할 수 없습니다. 그러나,화상 진찰 학문에 결과는 일단 진단이 하면 환자에 있는 근본적인 병인을 결정하기 위하여 정보를 제공할 수 있을지도 모릅니다. 췌장 석회화는 보통 엑스레이 또는 횡단면 화상 진찰에 보일 수 있습니다. 환자가 설명 할 수없는 체중 감소 또는 췌장 기능 부전의 근본 원인이 발견되지 않은 경우 구조적 이상(예:악성 종양,췌장 관 폐쇄)을 평가하기 위해 담관 췌장 조영술을 시행해야합니다.내시경 초음파는 만성 췌장염의 초기 징후를 진단하거나 구조적 이상을 식별 할 수 있습니다. 췌장관 파괴 또는 막힘의 증거가 있는 경우 에르피르핀을 사용할 수 있습니다.이 진단과 관련된 과다 사용 또는”낭비되는”진단 테스트.

췌장 기능 부전은 과거 정보를 기반으로 한 임상 진단 일 수 있습니다. 대변 연구(대변 엘라 스타 제)는 널리 이용 가능하고 비용 효율적인 가장 민감하고 구체적인 검사입니다. 영상은 진단을 위해 필요하지 않지만 악성 종양에 대한 의심이있는 경우 필요할 수 있습니다.

3.기본 관리.

치료의 목표는:

1. 영양 최적화.

2. 설사 및 팽만감과 같은 증상을 조절하십시오.

3. 비타민 결핍의 교정.

즉시 관리.

췌장 기능 부전 및 흡수 장애 또는 지방 줄기의 증거가있는 환자의 경우 일반적으로 증상을 해결하기 위해 식사 당 70,000-100,000 리파아제 단위가 필요합니다. 이 용량은 환자의 체중,췌장 기능 부전의 중증도 및 각 식사의 지방 함량에 따라 다를 수 있습니다. 복용량의 반은 식사와 효소의 적당한 섞기 음식을 허용하기 위하여 식사를 통해 식사 및 잔여 절반의 첫번째 바이트로 중간에 가지고 가야 합니다.

췌장 기능 부전으로 발생하는 흡수 장애는 원인 및 비타민 결핍의 위험 증가(에이,디,이자형,케이,비 12)필요에 따라 보충 진단시 확인되어야한다.

나.관리를 안내하는 신체 검사 요령.

1. 무게를 모니터하십시오.

2. 지방질,복통 등의 증상을 모니터링하십시오.

다.관리에 대한 응답 및 조정을 모니터링하기위한 실험실 테스트.

췌장 효소 대체 요법의 용량 조정은 환자의 증상에 따라 수행 할 수 있습니다. 그러나 대변 엘라 스타 제 수준은 또한 치료의 효과를 모니터링하는 데 사용될 수 있습니다.

디.장기 관리.

일단 췌장 효소 보충의 적당한 복용량이 확인되면,환자는 전형적으로 잘 합니다;그러나,매년 실험실은 비타민 부족을 확인하고 치료가 적절하다는 것을 지키기 위하여 얻어져야 합니다.

이자형.관리의 일반적인 함정 및 부작용.

췌장 효소는 일반적으로 부작용이 거의 없이 잘 견딥니다. 보고 된 가장 흔한 부작용으로는 두통,복부 불편,메스꺼움,팽만감,과민증 및 변비가 있습니다.

섬유성 결장병증은 장기간에 걸쳐 매우 높은 용량의 효소에 대해 낭포성 섬유증을 가진 소아에서 보고된 매우 드문 실체입니다.

4.공동 이환율을 가진 관리.

요산 농도를 증가시킬 수있는 퓨린을 함유하십시오. 추천되는 복용량에 있는 변화 없음.

나.간 기능 부전.

표준 관리에 있는 변화 없음.

수축기 및 이완기 심부전.

표준 관리에 있는 변화 없음.

디.관상 동맥 질환 또는 말초 혈관 질환.

표준 관리에 있는 변화 없음.

당뇨병 또는 기타 내분비 문제.

외분비 췌장 기능 부전 환자는 종종 내분비 췌장 기능 부전을 수반합니다. 확인 된 모든 환자는 당뇨병 또는 포도당 불내성에 대해 검사를 받아야합니다.

에프.

표준 관리에 있는 변화 없음.

지.면역 억제(에이즈,만성 스테로이드,등).

자료는 한정되어 있더라도,1 차적인 질병 과정 때문에 또는 항레트로바이러스 약 결과로 에이즈 환자에 있는 췌장 불충분의 더 높은 부각을 건의하는 보고가 계속 있습니다.1 차 폐 질환(만성 폐쇄성 폐 질환,천식).

표준 관리에 있는 변화 없음.위장 또는 영양 문제.

이것은 췌장 기능 부전의 치료법입니다.혈액 학적 또는 응고 문제.

표준 관리에 있는 변화 없음.치매 또는 정신 질환/치료.

표준 관리에 있는 변화 없음.입원 중 로그 아웃 고려 사항.

췌장 효소 대체 요법에서 환자의 증상이 호전되지 않으면 혜택을 볼 때까지 용량을 적정 할 수 있습니다. 충분한 치료 및 순응에도 불구하고 진행하는 체중 감소 현상을 가진 환자에서는,화상 진찰은 악성 종양을 제외하기 위하여 고려되어야 합니다.

췌장 기능 부전의 주요 원인은 만성 췌장염이며 췌장염의 주요 원인 중 하나는 알코올 남용이므로 환자는 지속적인 사용의 증거를 검사해야합니다. 그 환자는 금단 증상을 면밀히 모니터링해야합니다.

나.예상 체류 기간.

췌장 기능 부전은 일반적으로 검사 및 치료가 입원을 필요로하지 않기 때문에 외래 환자 환경에서 관리됩니다. 매우 심한 영양 실조의 경우 환자는 장 영양을 위해 입원 할 수 있습니다. 진단 테스트는 주문한 경우 72 시간 분변 지방 검사를 포함하여 입원이 필요하지 않습니다.

환자는 언제 퇴원할 준비가 되었는가.

환자는 경구 췌장 효소 및 경구 식단을 견딜 수 있고 지방 분비로 인해 탈수되거나 약하지 않은 경우 퇴원 할 수 있습니다.

라.클리닉 후속 조치 준비.

복용량을 적정해야 할 수도 있으므로 췌장 효소 대체 요법에 대한 반응을 결정하기 위해 가까운 후속 조치가 필요합니다.

클리닉 후속 조치를 언제 준비해야하며 누구와 함께.

환자는 퇴원 후 2-3 주 내에 위장병 학 또는 췌장(사용 가능한 경우)클리닉에서 외래 환자로 추적해야합니다. 관련 통증이있는 환자는 통증 클리닉 전문가와의 상담을 통해 혜택을 볼 수 있습니다.

최고의 클리닉 첫 방문을 가능하게하기 위해 퇴원하기 전에 실시해야 할 검사.

기본적인 실험실:CBC,BMP(주로 칼슘),비타민(A,D,E,K,B12)수준을 대변 엘라 스타 제

어떤 테스트를 주문해야 합로 외래 전에,또는 당일에 병원을 방문합니다.

대변 엘라 스타 제 효소 대체 요법이 적절한 지 확인합니다.배치 고려 사항.

췌장 기능 부전은 드물게 심각한 쇠약의 원인입니다. 그러나,기본 병인(즉,악성 종양,최근 수술)의 일부는 숙련 된 간호에 대한 필요성을 초래할 수 있습니다.예후 및 환자 상담.

예후는 일반적으로 췌장 효소 보충의 순응도에 좋다. 환자는 현상에 따라 복용량의 효소 그리고 적정을 가지고 가는 적당한 방법에 관하여 조언 그리고 교육을 필요로 합니다.

모든 환자는 술과 담배를 피하도록 권고 받아야합니다.

나.재입원을 방지하기위한 적절한 예방 및 기타 조치.

아래에로 처리 실패를 위해 할 일반적인 원인 및 조정에 관하여 환자를 상담하십시오:

  • 의료 요법에 대한 환자의 순응도를 확인하고 환자가 효소 대체 요법에 대한 올바른 타이밍(즉,식사 시작시 1/2 용량 및 식사 중 1/2 용량)을 이해하도록하십시오.

  • 환자는 적절한식이 수정을 논의하기 위해 영양사/영양사에게 문의해야합니다.

  • 췌장 효소 대체 요법은 환자의 증상에 따라 순차적으로 증가합니다.

  • 양성자 펌프 억제제로 산 억제 요법을 고려하십시오.

  • 위에서 설명한 바와 같이 지방질 또는 지방 흡수 장애의 다른 원인을 배제하십시오.

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