I. co powinien wiedzieć każdy lekarz.

w normalnym stanie fizjologicznym trzustka wydziela około 1,5 litra płynu dziennie, który zawiera enzymy potrzebne do trawienia tłuszczów, białka i węglowodanów. Wydzielanie tego płynu jest kontrolowane przez sygnały hormonalne (tj. wydzielina, cholecystokinina) i neuronalne.

zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki występuje, gdy występuje nieodpowiednia produkcja tych enzymów trawiennych z powodu strukturalnego uszkodzenia trzustki, rozregulowania sygnałów hormonalnych lub neuronalnych lub niewłaściwej inaktywacji enzymów. Najczęstszymi przyczynami niewydolności trzustki są przewlekłe zapalenie trzustki u dorosłych i mukowiscydoza u dzieci. Dodatkowe przyczyny obejmują wcześniejszą operację (tj. resekcje żołądka, trzustki lub jelita cienkiego), niedrożność przewodu trzustkowego (tj. nowotwór złośliwy, nowotwór torbielowaty, podział trzustki, kamień przewodu trzustkowego), autoimmunologiczne zapalenie trzustki, zespół krótkiego jelita, celiakia, zespół Szwachmana-Diamonda, niedobór antytrypsyny alfa-1 i hemochromatoza.

II. potwierdzenie diagnostyczne: czy na pewno pacjent ma niewydolność trzustki?

złotym standardem kwantyfikacji funkcji trzustki jest test stymulowany sekretyną, jednak jest inwazyjny, kosztowny i niedostępny powszechnie. Najlepszym testem do kwantyfikacji steatorrhea jest 72-godzinna kwantyfikacja tłuszczu kału, chociaż jest to uciążliwe dla pacjentów do zbierania i nie jest wiarygodne w łagodniejszych przypadkach niewydolności trzustki. Tak więc diagnoza jest często zależna od dokładnej historii z podejrzeniem niewydolności trzustki. Test elastazy kału stał się najczęściej stosowanym i akceptowanym testem do diagnozy. Niektórzy klinicyści mogą empirycznie rozpocząć u pacjentów leczenie substytucyjne enzymem trzustkowym i monitorować odpowiedź jako pośredni sposób diagnozowania pacjentów z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki.

A. Historia część I: rozpoznawanie wzorców:

pacjenci z łagodną zewnątrzwydzielniczą niewydolnością trzustki na ogół nie mają objawów i normalnych wypróżnień, chociaż niektórzy mogą zgłaszać łagodne wzdęcia lub dyskomfort w jamie brzusznej. W bardziej zaawansowanych przypadkach, pacjenci zaczynają rozwijać objawy ze względu na tłuszczu i białka maldigestion. Pacjenci ci często mają steatorrhea z nieprzyjemnym zapachem, dużą ilością tłuszczowych stolców, przewlekłym bólem brzucha, wzdęciami i utratą wagi. Steatorrhea zwykle nie występuje, dopóki 90% czynności trzustki nie zostało naruszone.

z powodu występującego złego wchłaniania pacjenci są bardziej narażeni na niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E I K), magnezu, wapnia, cynku i kwasu foliowego. Te niedobory składników odżywczych rzadko powodują objawy, takie jak tężyczka, zapalenie języka, neuropatia obwodowa i osteoporoza.

B. Historia część 2: częstość występowania:

niewydolność trzustki może rozwinąć się z powodu:

1. Utrata lub zniszczenie miąższu-przewlekłe zapalenie trzustki, wycięcie trzustki, mukowiscydoza, zespół Shwachmana-Diamonda, hemochromatoza, autoimmunologiczne zapalenie trzustki

2. Niedrożność przewodu trzustkowego-zwężenia, kamienie, nowotwory złośliwe

3. Asynchroniczne opróżnianie żołądka i wydzielanie enzymów-cukrzyca, choroba Crohnsa, resekcja żołądka, resekcja jelita cienkiego, zespół krótkiego jelita

przewlekłe zapalenie trzustki jest najczęstszą przyczyną niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki u dorosłych pacjentów. Szacowana częstość występowania niewydolności trzustki wynosi 35-50% u pacjentów w ciągu 10-15 lat od rozwoju przewlekłego zapalenia trzustki. Szacuje się, że u 87% pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem trzustki rozwinie się niewydolność trzustki.

C. Historia część 3: konkurencyjne diagnozy, które mogą naśladować Niewydolność trzustki.

chociaż diagnostyka różnicowa obejmuje wszystkie przyczyny biegunki, która jest wyczerpującą listą, główne przyczyny do rozważenia u pacjentów z steatorrhea są wszelkie alternatywne przyczyny złego wchłaniania tłuszczu, w tym przerost bakterii jelitowych, celiakia, giardiasis i Zespół Zollingera-Ellisona.

D. Wyniki Badania Fizykalnego.

wielu pacjentów z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki będzie miało normalny egzamin fizykalny. Ponieważ nasilenie pogarsza się bez leczenia, pacjenci mogą mieć dowody niedożywienia i niedoborów witamin.

ciężki niedobór witaminy D i wapnia może powodować objawy hipokalcemii, takie jak tężyczka, Trousseau i znak Chvostek.

niedobór witaminy A może prowadzić do hiperkeratozy pęcherzykowej i ślepoty nocnej.

niedobór witaminy K może powodować zaburzenia krwawienia i samoistne krwiaki.

jakie badania laboratoryjne (jeśli w ogóle) należy zlecić, aby pomóc w ustaleniu diagnozy? Jak należy interpretować wyniki?

bezpośrednie badanie funkcji trzustki

pomiar funkcji trzustki bezpośrednio jest to najbardziej wrażliwy test na zewnątrzwydzielniczą niewydolność trzustki, ale test jest uciążliwy i nie jest powszechnie dostępny. Trzustka jest stymulowana przez podawanie hormonów (wydzieliny i / lub cholecystokininy) i gromadzenie płynu wydzielniczego trzustki do dwunastnicy. Zebrany płyn jest następnie analizowany pod kątem poziomu enzymów trzustkowych (w odpowiedzi na cholecystokininę) i wodorowęglanów (w odpowiedzi na wydzielinę).

zgodnie z podobną zasadą, do oszacowania objętości płynu wydzielanego przez trzustkę po podaniu produktu secretin stosuje się rezonans magnetyczny wzmocniony sekretyną.

pośrednie badanie czynności trzustki

testy kału: spośród wszystkich dostępnych testów pośrednich, elastaza kału, jeśli jest najbardziej wrażliwa i specyficzna. Elastaza kału jest enzymem wydzielanym przez trzustkę i pozostaje stabilna do momentu wydalenia. Normalny poziom wynosi > 200 µg / g. jest wrażliwy w 63% w łagodnej chorobie i 100% w umiarkowanej lub ciężkiej chorobie. Badanie przeprowadza się na pojedynczej próbce kału i nie wymaga przerwania wymiany enzymatycznej, jeśli pacjent jest już na terapii. Fałszywie dodatnie wyniki mogą wystąpić u pacjentów z płynnymi stolcami ze względu na efekt rozcieńczenia.

podobnie jak elastaza, chymotrypsyna kału jest również enzymem wydzielanym przez trzustkę. Jest jednak mniej wrażliwy (49% w łagodnej chorobie i 85% w ciężkiej chorobie) i specyficzny niż test elastazy. Enzymatyczna terapia zastępcza trzustki zawiera chymotrypsynę, więc leczenie należy przerwać na 2 dni przed badaniem, aby poprawić dokładność. Fałszywie dodatnie wyniki mogą również wystąpić w przypadku płynnych stolców.

jakościowa ocena tkanki tłuszczowej w stolcu przy użyciu plam Sudan jest niespecyficzna i należy jej unikać. Ilościowa ocena tłuszczu z kału jest uciążliwym testem i rzadko zamawianym, ponieważ wymaga 72 godzinnego zbierania stolca, a pacjenci muszą przestrzegać konsumpcji 100 g tłuszczu dziennie. Wydalanie ponad 7 g/dobę tłuszczu jest diagnostyczne złego wchłaniania tłuszczu.

badania krwi: Trypsynogen w surowicy jest miarą masy komórek acynarnych trzustki. Chociaż jest to niedrogi test do uzyskania, czułość jest wysoka w przypadku ciężkiej niewydolności trzustki tylko wtedy, gdy poziomy są mniejsze niż <20 ng/ml. Fałszywie ujemne wyniki mogą wystąpić w warunkach ostrego zapalenia trzustki.

testy oddechowe: test oddechowy 13C-MTG mierzy 13co2 w próbce oddechowej po spożyciu substratów oznaczonych 13C, które są hydrolizowane przez lipazę trzustkową, wchłaniane w jelicie i ostatecznie uwalniane przez śródbłonek płuc. Test ten nie jest obecnie zatwierdzony w Stanach Zjednoczonych do celów diagnostycznych.

jakie badania obrazowe (jeśli w ogóle) należy zlecić, aby pomóc w ustaleniu diagnozy? Jak należy interpretować wyniki?

poza wspomnianym MRI wzmocnionym wydzieliną, żadne inne obrazowanie nie jest w stanie zdiagnozować zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki. Jednak wyniki badań obrazowych mogą być w stanie dostarczyć informacji w celu określenia podstawowej etiologii u pacjenta po postawieniu diagnozy. Zwapnienia trzustki mogą być widoczne na zwykłych rentgenowskich lub obrazowania przekrojowego. Jeśli u pacjenta występuje niewyjaśniona utrata masy ciała lub nie znaleziono przyczyny niewydolności trzustki, należy wykonać rezonans magnetyczny z cholangiopankreatografią (MRCP) w celu oceny nieprawidłowości strukturalnych (np. nowotwór złośliwy, niedrożność przewodu trzustkowego).

USG endoskopowe (EUS) może być w stanie zdiagnozować wczesne objawy przewlekłego zapalenia trzustki lub zidentyfikować nieprawidłowości strukturalne. ERCP może być stosowany, jeśli istnieją dowody na przerwanie lub zablokowanie przewodu trzustkowego.

F. nadmiernie wykorzystane lub” zmarnowane ” testy diagnostyczne związane z tą diagnozą.

niewydolność trzustki może być rozpoznaniem klinicznym na podstawie informacji historycznych. Badanie kału (Fecal elastase) jest najbardziej czułym i specyficznym testem, który jest powszechnie dostępny i opłacalny. Obrazowanie nie jest konieczne do rozpoznania, ale może być konieczne, jeśli istnieje podejrzenie nowotworu.

III. Zarządzanie domyślne.

cele leczenia to:

1. Optymalizacja odżywiania.

2. Kontroluj objawy, takie jak biegunka i wzdęcia.

3. Korekta niedoborów witamin.

A. natychmiastowe zarządzanie.

u pacjentów z niewydolnością trzustki i objawami złego wchłaniania lub steatorrhea zwykle w celu złagodzenia objawów konieczne jest podanie równowartości 70 000-100 000 jednostek lipazy na posiłek. Dawka ta może się różnić w zależności od masy ciała pacjenta, ciężkości niewydolności trzustki i zawartości tłuszczu w każdym posiłku. Połowę dawki należy przyjąć z pierwszym kęsem posiłku, a pozostałą połowę w połowie posiłku, aby umożliwić prawidłowe mieszanie enzymów z pokarmem.

zespół złego wchłaniania, który występuje z niewydolnością trzustki powoduje zwiększone ryzyko niedoborów witamin (A, D, E, K, B12) i powinien być sprawdzony w momencie diagnozy z suplementacją w razie potrzeby.

B. Wskazówki dotyczące badania fizykalnego do zarządzania.

1. Monitoruj wagę.

2. Monitoruj objawy, w tym steatorrhea, ból brzucha itp.

C. Badania laboratoryjne w celu monitorowania odpowiedzi na leczenie i dostosowania leczenia.

dostosowanie dawek enzymatycznej terapii zastępczej trzustki można wykonać w oparciu o objawy pacjenta. Jednak poziom elastazy w kale może być również stosowany do monitorowania skuteczności terapii.

D. Zarządzanie długoterminowe.

po zidentyfikowaniu odpowiedniej dawki substytucji enzymu trzustkowego pacjenci zazwyczaj radzą sobie dobrze; jednak należy coroczne badania laboratoryjne w celu zidentyfikowania niedoborów witamin i zapewnienia odpowiedniej terapii.

E. typowe pułapki i skutki uboczne zarządzania.

enzymy trzustkowe są zazwyczaj dobrze tolerowane z niewielkimi lub żadnymi skutkami ubocznymi. Najczęstsze zgłaszane działania niepożądane to ból głowy, dyskomfort w jamie brzusznej, nudności, wzdęcia, nadwrażliwość i zaparcia.

włóknista kolonopatia jest bardzo rzadkim zjawiskiem, opisywanym u dzieci z mukowiscydozą po podaniu bardzo dużych dawek enzymów przez długi okres czasu.

IV. postępowanie ze współistniejącymi chorobami.

zawierają puryny, które mogą zwiększać stężenie kwasu moczowego. Nie zaleca się zmiany dawki.

B. Niewydolność Wątroby.

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

C. skurczowa i rozkurczowa niewydolność serca.

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

D. choroba wieńcowa lub choroba naczyń obwodowych.

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

E. cukrzyca lub inne problemy endokrynologiczne.

u pacjentów z zewnątrzwydzielniczą niewydolnością trzustki często występuje również współistniejąca niewydolność trzustki wewnątrzwydzielniczej. Wszystkich zidentyfikowanych pacjentów należy również przebadać pod kątem cukrzycy lub nietolerancji glukozy.

F.

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

G. immunosupresja (HIV, przewlekłe steroidy itp.).

chociaż dane są ograniczone, istnieją doniesienia sugerujące większą częstość występowania niewydolności trzustki u pacjentów zakażonych HIV, zarówno z powodu pierwotnego procesu chorobowego, jak i w wyniku stosowania leków przeciwretrowirusowych.

H. pierwotna choroba płuc (POChP, astma, ILD).

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

I. problemy żołądkowo-jelitowe lub żywieniowe.

jest to leczenie niewydolności trzustki.

J. Problemy hematologiczne lub Koagulacyjne.

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

K. otępienie lub choroba psychiczna/leczenie.

brak zmian w standardowym zarządzaniu.

A. uwagi dotyczące wylogowania podczas hospitalizacji.

jeśli objawy pacjenta nie ustępują po zastosowaniu enzymatycznej terapii zastępczej trzustki, dawkę można zwiększać do czasu uzyskania korzyści. U pacjentów z trwającą utratą masy ciała lub objawami, pomimo odpowiedniego leczenia i zgodności z przepisami, należy rozważyć wykonanie obrazowania, aby wykluczyć nowotwór złośliwy.

ponieważ główną przyczyną niewydolności trzustki jest przewlekłe zapalenie trzustki, a jedną z głównych przyczyn zapalenia trzustki jest nadużywanie alkoholu, pacjent powinien zostać przebadany w celu wykrycia oznak ciągłego stosowania. Pacjentów tych należy ściśle monitorować w celu wykrycia objawów odstawiennych.

B. przewidywana długość pobytu.

niewydolność trzustki jest zazwyczaj zarządzane w warunkach ambulatoryjnych, jak badania i leczenie nie wymaga hospitalizacji. W bardzo ciężkich przypadkach niedożywienia, pacjenci mogą być hospitalizowane do żywienia dojelitowego. Badanie diagnostyczne nie wymaga hospitalizacji, w tym 72-godzinny test tłuszczu w kale, jeśli jest zamówiony.

C. Kiedy pacjent jest gotowy do wypisu.

pacjent może zostać zwolniony, jeśli jest w stanie tolerować doustne enzymy trzustkowe i dietę doustną, a jeśli nie jest znacznie odwodniony lub słaby z powodu steatorrhea.

D.

w celu określenia odpowiedzi na enzymatyczną terapię zastępczą trzustki konieczne jest ścisłe monitorowanie, ponieważ może być konieczne dostosowanie dawki.

kiedy i z kim należy zorganizować obserwację kliniki.

pacjenci powinni być obserwowani ambulatoryjnie w Klinice Gastroenterologii lub trzustki (jeśli jest dostępna) w ciągu 2-3 tygodni po wypisie. Pacjent z towarzyszącym bólem może skorzystać z konsultacji ze specjalistami kliniki bólu.

jakie badania należy wykonać przed wypisem, aby umożliwić najlepszą wizytę w klinice.

podstawowe laboratoria: morfologia, BMP (głównie poziom wapnia), poziom witaminy (A, D, E, K, B12), elastaza kału

jakie testy należy zamówić w warunkach ambulatoryjnych przed lub w dniu wizyty w klinice.

elastaza kału w celu określenia, czy enzymatyczna terapia zastępcza jest odpowiednia.

E. Rozważania O Umiejscowieniu.

niewydolność trzustki rzadko jest przyczyną ciężkiego osłabienia. Jednak niektóre z podstawowych etiologii (tj. nowotwór złośliwy, niedawne operacje) mogą powodować potrzebę wykwalifikowanej opieki pielęgniarskiej.

F. rokowanie i poradnictwo pacjenta.

rokowanie jest ogólnie dobre przy zgodności suplementacji enzymem trzustkowym. Pacjenci potrzebują porady i edukacji na temat właściwego sposobu przyjmowania enzymów i zwiększania dawek w zależności od objawów.

wszystkim pacjentom należy poradzić, aby unikali alkoholu i tytoniu.

B. odpowiednia profilaktyka i inne środki zapobiegające readmisji.

doradzać pacjentom o najczęstszych przyczynach i dostosowaniach, które należy wprowadzić w przypadku niepowodzenia leczenia, jak poniżej:

  • należy sprawdzić zgodność pacjenta z leczeniem medycznym i upewnić się, że pacjent rozumie prawidłowy termin enzymatycznej terapii zastępczej (tj. 1/2 dawki na początku posiłku i 1/2 dawki podczas posiłku).

  • pacjenci powinni być kierowani do dietetyka / dietetyka w celu omówienia odpowiednich modyfikacji diety.

  • enzymatyczna terapia zastępcza trzustki jest zwiększana kolejno w zależności od objawów pacjenta.

  • należy rozważyć terapię supresją kwasu inhibitorami pompy protonowej.

  • wykluczyć inne przyczyny steatorrhea lub złego wchłaniania tłuszczu, jak opisano powyżej.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.