discussie

Niercalcificatie wordt typisch ingedeeld in twee groepen, namelijk (I) nefrolithiase waarbij er verkalkte afzettingen worden waargenomen in het verzamelsysteem van de nieren en (ii) nefrocalcinose waarbij het renale parenchym betrokken is.Randall ‘ s plaque is microscopische calciumafzettingen in het interstitiële weefsel van de renale papil. Deze plaques worden verondersteld te dienen als een nidus voor de vorming van urinestenen. Grote plaques zijn kenmerkend voor de vorming van idiopathische calciumoxalaatstenen.

de meest voorkomende oorzaken van corticale calcificatie zijn renale corticale necrose en chronische glomerulonefritis. Andere oorzaken kunnen trauma, primaire of secundaire oxalose, syndroom Alport, chronische pyelonefritis, en nefrotoxische drugs zoals amfotericine B. Het syndroom van Alport is een genetische wanorde die door glomerulonefritis, eindstadium nierziekte, en gehoorverlies wordt gekenmerkt. Deze aandoening vertoont meestal corticale verkalkingen met sparen in de medullaire piramides.

corticale calcificaties suggereren typisch necrose van het onderliggende parenchym in tegenstelling tot medullaire calcificaties waar het onderliggende renale parenchym normaal is.

bij CT-beeldvorming kunnen drie verschillende patronen worden waargenomen, hoewel geen enkele specifiek is voor enige etiologie: (I) meestal wordt een dunne rand of verkalkingsband gezien, vaak met verlenging tot in de septumschors; (ii) twee dunne verkalkte sporen die parallel lopen (tramlijn). Deze kunnen vaak niet-continu zijn, wat wijst op de relatief fragmentatievere verdeling van de corticale necrose.; en (iii) een derde en zeer zeldzaam type is meerdere punctaat calcificaties willekeurig verdeeld in de nierschors die necrotische verkalkte corticale glomeruli en tubuli vertegenwoordigen.GPA (voorheen bekend als Wegener granulomatosis) is een idiopathische necrotiserende vasculitis die gekarakteriseerd wordt door ontsteking en necrose van kleine tot middelgrote bloedvaten. Hoewel de pathogenese van GPA niet duidelijk is, wordt auto-immuunrespons verondersteld om de mogelijke etiologie in de ontwikkeling van de ziekte te zijn. Antineutrophil cytoplasmic antilichamen (ANCAs) zijn serum autoantilichamen gericht tegen proteã nen huidig in neutrofielen en zijn de serologische markers voor kleine vaatvasculitis. GPA beïnvloedt meestal de bovenste en onderste luchtwegen, maar een gegeneraliseerde vorm van de ziekte kan invloed hebben op extrapulmonale organen zoals de nier, huid, of zenuwstelsel.

de meest voorkomende klinische manifestatie van de GPA vindt plaats in de bovenste luchtwegen. Andere organen die zelden betrokken zijn zijn de ogen, huid, gewrichten, zenuwstelsel, en nieren. Betrokkenheid van de nieren bij GPA resulteert in een abnormale nierfunctie secundair aan glomerulonefritis en resulteert in afgietsels van rode bloedcellen in de urine. Nierfalen kan optreden in gevallen met nierbetrokkenheid indien onbehandeld en dit resulteert uiteindelijk in een snel fataal verloop. Nierpathologie toont meestal focale segmentale necrotiserende glomerulonefritis en zelden necrotiserende granulomen.

dunne lineaire calcificaties kunnen worden afgezet in de perifere nierschors die wijzen op corticale necrose als gevolg van een vasculaire belediging (vasculitis) en zelden als gevolg van glomerulonefritis. Dit patroon van verkalking is ook wel aangeduid als de” tramline “of” railroad track ” teken.

ultrageluid vertoont typisch een niet-specifieke verhoogde echogeniciteit van het renale parenchym zonder specifieke dopplerafwijkingen en zelden één of meer infiltratieve massa-achtige laesies. Dichte perifere calcificatie in de nieren kan de visualisatie van de atrofische nierschors als gevolg van de achterste akoestische schaduw beperken.

er zijn geen definitieve diagnostische criteria voor GPA. De diagnose is gebaseerd op een combinatie van klinische manifestaties, positieve Anca serologie en histologisch bewijs van necrotiserende vasculitis, necrotiserende glomerulonefritis, of granulomateuze ontsteking op biopsie van het betrokken orgaan. De aanwezigheid van uitgebreide vasculaire calcificaties en renale corticale (tramlijn) calcificatie in de afwezigheid van andere etiologieën van renale en vasculaire calcificaties zou de verdenking op GPA moeten wekken.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.