I. vad varje läkare behöver veta.

i det normala fysiologiska tillståndet utsöndrar bukspottkörteln cirka 1,5 liter vätska dagligen som innehåller enzymer som behövs för uppslutning av fetter, protein och kolhydrater. Utsöndringen av denna vätska styrs av hormonella (dvs sekretin, cholecystokinin) och neuronala signaler.

exokrin pankreasinsufficiens uppstår när det finns otillräcklig produktion av dessa matsmältningsenzymer på grund av strukturell skada i bukspottkörteln, dysreglering av hormonella eller neuronala signaler eller olämplig inaktivering av enzymerna. De vanligaste orsakerna till pankreasinsufficiens är kronisk pankreatit hos vuxna och cystisk fibros hos barn. Ytterligare orsaker inkluderar tidigare kirurgi (dvs. gastrisk, bukspottskörtel eller tunntarmsresektioner), obstruktion i bukspottskörteln (dvs. malignitet, cystisk neoplasma, bukspottkörtel divisum, bukspottkörtelkanalsten), autoimmun pankreatit, korttarmssyndrom, celiaki, Shwachman-Diamantsyndrom, alfa-1 antitrypsinbrist och hemokromatos.

II. diagnostisk bekräftelse: är du säker på att din patient har pankreasinsufficiens?

guldstandarden för kvantifiering av bukspottkörtelfunktionen är ett sekretinstimulerat test; men det är invasivt, kostsamt och inte tillgängligt universellt. Det bästa testet för kvantifiering av steatorrhea är 72 timmars fekal fettkvantifiering även om det är besvärligt för patienter att samla in och inte tillförlitliga i mildare fall av pankreasinsufficiens. Således är diagnosen ofta beroende av en exakt historia med misstanke om bukspottskörtelns insufficiens. Fekal elastastestet har blivit det mest använda och accepterade testet för diagnos. Vissa kliniker kan empiriskt starta patienter på pankreatisk enzymersättningsterapi och övervaka för svar som ett indirekt sätt att diagnostisera patienter med pankreatisk exokrin insufficiens.

A. Historia del i: mönsterigenkänning:

patienter med mild exokrin pankreasinsufficiens har i allmänhet inga symtom och normala tarmrörelser, även om vissa kan rapportera mild uppblåsthet eller magbesvär. I mer avancerade fall börjar patienter utveckla symtom på grund av fett-och proteinmaldigestion. Dessa patienter har ofta steatorrhea med illaluktande, fet avföring med hög volym, kronisk buksmärta, uppblåsthet och viktminskning. Steatorrhea uppträder vanligtvis inte förrän 90% av bukspottkörtelfunktionen har äventyrats.

på grund av den malabsorption som uppstår har patienter högre risk att utveckla brister i fettlösliga vitaminer (A, D, E och K), magnesium, kalcium, zink och folsyra. Dessa näringsbrister leder sällan till symtom som tetany, glossit, perifer neuropati och osteoporos.

B. Historia del 2: prevalens:

pankreasinsufficiens kan utvecklas på grund av:

1. Parenkymal förlust eller förstörelse – kronisk pankreatit, pankreatektomi, cystisk fibros, Shwachman-Diamond syndrom, hemokromatos, autoimmun pankreatit

2. Obstruktion i bukspottskörteln – strikturer, stenar, malignitet

3. Asynkroni mellan gastrisk tömning och enzymsekretion – diabetes mellitus, Crohns sjukdom, gastrisk resektion, tunntarmsresektion, korttarmssyndrom

kronisk pankreatit är den vanligaste orsaken till exokrin insufficiens i bukspottkörteln hos vuxna patienter. Den uppskattade förekomsten av pankreasinsufficiens är 35-50% hos patienter inom 10-15 år efter att ha utvecklat kronisk pankreatit. Uppskattningsvis 87% av patienterna med autoimmun pankreatit kommer att utveckla pankreasinsufficiens.

C. Historia del 3: konkurrerande diagnoser som kan efterlikna pankreasinsufficiens.

medan differentialdiagnosen inkluderar alla orsaker till diarre som är en uttömmande lista, är de främsta orsakerna att överväga hos patienter med steatorrhea några alternativa orsaker till fettmalabsorption, inklusive bakteriell överväxt i tunntarmen, celiaki, giardiasis och Zollinger-Ellison syndrom.

D. Fysiska Undersökningsresultat.

många patienter med exokrin insufficiens i bukspottkörteln kommer att ha en normal fysisk undersökning. Eftersom svårighetsgraden förvärras utan behandling kan patienter ha bevis på undernäring och vitaminbrister.

Allvarlig vitamin D-och kalciumbrist kan leda till tecken på hypokalcemi som tetany, Trousseau och Chvostek-tecken.

vitamin A-brist kan leda till follikulär hyperkeratos och nattblindhet.

K-vitaminbrist kan orsaka blödningsstörningar och spontana hematom.

vilka laboratoriestudier (om några) bör beställas för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

direkt testning av bukspottkörtelns funktion

mätning av bukspottkörtelns funktion direkt det mest känsliga testet för exokrin pankreasinsufficiens men testet är besvärligt och inte universellt tillgängligt. Bukspottkörteln stimuleras genom att administrera hormoner (sekretin och/eller cholecystokinin) och samla bukspottkörtelns sekretoriska vätska i tolvfingertarmen. Den uppsamlade vätskan analyseras sedan för pankreatiska enzymer (som svar på kolecystokinin) och bikarbonat (som svar på sekretin) nivåer.

enligt en liknande princip används sekretinförstärkt magnetisk resonansavbildning för att uppskatta volymen vätska som utsöndras av bukspottkörteln efter administrering av sekretin.

indirekt testning av bukspottkörtelns funktion

fekala tester: av alla tillgängliga indirekta tester, fekal elastas om den mest känsliga och specifika. Fekal elastas är ett enzym som utsöndras av bukspottkörteln och förblir stabilt tills det utsöndras. Den normala nivån är > 200 kg/g. den är 63% känslig vid mild sjukdom och 100% känslig vid måttlig till svår sjukdom. Testet utförs på ett enda avföringsprov och kräver inte avbrytande av enzymersättning om patienten redan är på behandling. Falska positiva resultat kan förekomma hos patienter med flytande avföring på grund av utspädningseffekten.

i likhet med elastas är fekal chymotrypsin också ett enzym som utsöndras av bukspottkörteln. Det är emellertid mindre känsligt (49% vid mild sjukdom och 85% vid svår sjukdom) och specifikt än elastastest. Pankreatisk enzymersättningsterapi innehåller chymotrypsin så behandlingen måste avbrytas i 2 dagar före testet för att förbättra noggrannheten. Falska positiva resultat kan också uppstå med flytande avföring.

kvalitativ utvärdering av fett i avföring med Sudan-fläck är ospecifik och bör undvikas. Kvantitativ utvärdering av fekalt fett är ett besvärligt test och sällan beställt eftersom det kräver en 72 timmars avföringsuppsamling och patienter måste följa konsumera 100 gm fett per dag. Utsöndring av mer än 7 g/dag fett är diagnostisk för fettmalabsorption.

blodprov: Serum trypsinogen är ett mått på pankreatisk acinär cellmassa. Även om det är ett billigt test att erhålla, är känsligheten hög för svår pankreasinsufficiens endast om nivåerna är mindre än <20 ng/ml. Falska negativa resultat kan uppstå vid akut inflammation i bukspottkörteln.

andningstest: 13C-MTG-andningstestet mäter 13co2 i andningsprovet efter intag av 13C-märkta substrat som hydrolyseras av pankreatisk lipas, absorberas i tarmen och slutligen släpps över lungendotelet. Detta test är för närvarande inte godkänt i USA för diagnostiska ändamål.

vilka avbildningsstudier (om några) bör beställas för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

förutom den ovan nämnda sekretinförstärkta MR, kan ingen annan avbildning diagnostisera exokrin pankreasinsufficiens. Resultat på avbildningsstudier kan dock ge information för att bestämma den underliggande etiologin hos en patient när diagnosen har ställts. Pankreatiska förkalkningar kan ses på vanliga röntgenstrålar eller tvärsnittsavbildning. Om patienten har oförklarlig viktminskning eller en bakomliggande orsak till pankreasinsufficiens inte har hittats, bör Mr med kolangiopankreatografi (MRCP) erhållas för att utvärdera för strukturella avvikelser (t.ex. malignitet, obstruktion i bukspottskörteln).

endoskopisk ultraljud (EUS) kan diagnostisera tidiga tecken på kronisk pankreatit eller identifiera strukturella avvikelser. ERCP kan användas om det finns tecken på störningar i bukspottkörteln eller blockering.

F. överutnyttjade eller” bortkastade ” diagnostiska tester associerade med denna diagnos.

pankreasinsufficiens kan vara en klinisk diagnos baserad på historisk information. Avföringsstudier (fekal elastas) är det mest känsliga och specifika testet som är allmänt tillgängligt och kostnadseffektivt. Bildbehandling är inte nödvändig för diagnos men kan behövas om det finns misstanke om malignitet.

III. Standardhantering.

målen för behandlingen är:

1. Optimera näring.

2. Kontrollera symtom som diarre och uppblåsthet.

3. Korrigering av vitaminbrister.

A. omedelbar hantering.

hos patienter med pankreasinsufficiens och bevis på malabsorption eller steatorrhea kräver vanligtvis motsvarande 70 000-100 000 lipasenheter per måltid för att lösa symtomen. Denna dos kan variera beroende på patientens vikt, svårighetsgrad av pankreasinsufficiens och fettinnehåll i varje måltid. Hälften av dosen ska tas med den första biten av måltiden och resterande halva halvvägs genom måltiden för att möjliggöra korrekt blandning av enzymerna med maten.

Malabsorption som uppstår med pankreasinsufficiens orsaker och ökad risk för vitaminbrist (A, D, E, K, B12) och bör kontrolleras vid tidpunkten för diagnos med tillskott efter behov.

B. fysiska Undersökningstips för att styra hanteringen.

1. Övervaka vikt.

2. Övervaka symtom, inklusive steatorrhea, buksmärta etc.

C. laboratorietester för att övervaka svar på och justeringar i hanteringen.

justering av doserna av pankreatisk enzymersättningsterapi kan göras baserat på patientens symtom. Emellertid kan fekala elastasnivåer också användas för att övervaka effektiviteten av behandlingen.

D. långsiktig förvaltning.

när lämplig dos av pankreasenzymbyte har identifierats gör patienterna vanligtvis bra; dock bör årliga laboratorier erhållas för att identifiera vitaminbrister och säkerställa att behandlingen är tillräcklig.

E. vanliga fallgropar och biverkningar av hantering.

pankreasenzymer tolereras vanligtvis väl med små eller inga biverkningar. De vanligaste rapporterade biverkningarna inkluderar huvudvärk, magbesvär, illamående, uppblåsthet, överkänslighet och förstoppning.

Fibrosing colonopathy är en mycket sällsynt enhet som har rapporterats hos barn med cystisk fibros på mycket höga doser av enzymer under en lång tidsperiod.

IV. hantering med komorbiditeter.

innehåller puriner som kan öka urinsyrakoncentrationen. Ingen dosändring rekommenderas.

B. Leverinsufficiens.

ingen förändring i standardhantering.

C. systolisk och diastolisk hjärtsvikt.

ingen förändring i standardhantering.

D. kranskärlssjukdom eller perifer kärlsjukdom.

ingen förändring i standardhantering.

E. Diabetes eller andra endokrina problem.

patienter med exokrin pankreasinsufficiens har ofta också samtidig endokrin pankreasinsufficiens. Alla identifierade patienter bör också screenas för diabetes eller glukosintolerans.

F. Malignitet.

ingen förändring i standardhantering.

G. immunsuppression (HIV, kroniska steroider, etc).

även om data är begränsade har det förekommit rapporter som tyder på en högre förekomst av pankreasinsufficiens hos HIV-patienter, antingen på grund av den primära sjukdomsprocessen eller som ett resultat av antiretrovirala läkemedel.

H. primär lungsjukdom (kol, astma, ILD).

ingen förändring i standardhantering.

I. gastrointestinala eller näringsproblem.

detta är behandlingen för pankreasinsufficiens.

J. hematologiska eller koagulationsproblem.

ingen förändring i standardhantering.

K. demens eller psykiatrisk sjukdom / Behandling.

ingen förändring i standardhantering.

A. Sign-out överväganden på sjukhus.

om patientens symtom inte förbättras vid behandling med pankreatisk enzymersättning kan dosen titreras tills nyttan ses. Hos patienter med pågående viktminskning eller symtom trots adekvat behandling och efterlevnad bör bildbehandling övervägas för att utesluta malignitet.

eftersom den främsta orsaken till pankreasinsufficiens är kronisk pankreatit, och en av de främsta orsakerna till pankreatit är alkoholmissbruk, bör patienten screenas för bevis på pågående användning. Dessa patienter måste övervakas noggrant för abstinenssymptom.

B. förväntad vistelsetid.

pankreasinsufficiens hanteras vanligtvis i öppenvården eftersom testning och behandling inte kräver sjukhusvistelse. I mycket allvarliga fall av undernäring kan patienter läggas in på sjukhus för enteral näring. Den diagnostiska testningen kräver inte sjukhusvistelse, inklusive 72 timmars fekalt fetttest om det beställs.

C. När är patienten redo för urladdning.

patienten kan släppas ut om han kan tolerera orala pankreasenzymer och oral diet och om han inte är signifikant uttorkad eller svag på grund av steatorrhea.

D. arrangera för klinisk uppföljning.

noggrann uppföljning behövs för att bestämma svaret på pankreatisk enzymersättningsterapi eftersom dosen kan behöva titreras.

när ska klinisk uppföljning ordnas och med vem.

patienter ska följas som öppenvård i en gastroenterologi eller bukspottkörtel (om tillgänglig) klinik 2-3 veckor efter urladdning. Patient med tillhörande smärta kan dra nytta av samråd med smärtklinikspecialister.

vilka tester ska utföras före urladdning för att möjliggöra bästa klinikens första besök.

grundläggande laboratorier: CBC, BMP (främst kalciumnivåer), vitamin (A, D, E, K, B12) nivåer, fekal elastas

vilka tester ska beställas som öppenvård före eller på dagen för klinikbesöket.

fekal elastas för att avgöra om enzymersättningsterapi är tillräcklig.

E. Placering Överväganden.

pankreasinsufficiens är sällan en orsak till allvarlig försvagning. Några av de underliggande etiologierna (dvs. malignitet, nyligen genomförda operationer) kan dock leda till behovet av kvalificerad omvårdnad.

F. prognos och patientrådgivning.

prognosen är i allmänhet god med efterlevnad av pankreasenzymtillskott. Patienter behöver rådgivning och utbildning om rätt sätt att ta enzymer och titrering av doser enligt symtom.

alla patienter bör rådfrågas för att undvika alkohol och tobak.

B. lämplig profylax och andra åtgärder för att förhindra återtagande.

rådgör patienter om de vanligaste orsakerna och justeringar som ska göras för behandlingssvikt enligt nedan:

  • kontrollera patientens efterlevnad av medicinsk behandling och se till att patienterna förstår rätt tidpunkt för enzymersättningsterapi (dvs. 1/2 dos i början av måltiden och 1/2 dos under måltiden).

  • patienter bör hänvisas till en dietist/nutritionist för att diskutera lämpliga kostförändringar.

  • pankreatisk enzymersättningsterapi ökas sekventiellt baserat på patientens symtom.

  • överväg syraundertryckningsterapi med protonpumpshämmare.

  • utesluta andra orsaker till steatorrhea eller fett malabsorption, såsom beskrivits ovan.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.