översikt

pediatrisk medfödd
insidan av hjärtat

hur fungerar ett friskt hjärta?

hjärtat är en del av cirkulationssystemet, som bär blod i hela kroppen. Hjärtat är gjord av muskler och fungerar som en pump för att hålla blodet rör sig genom blodkärlen (artärer, vener och kapillärer).

hjärtat har 4 kamrar-höger atrium och vänster atrium (plural: atria) på toppen och höger och vänster ventrikel på botten. Hjärtat är uppdelat av en fast vägg som kallas septum i 2 sidor: höger sida skickar blod till lungorna för att få syre, medan vänster sida av hjärtat flyttar syrerikt blod till resten av kroppen genom aorta (huvudartären i hjärtat).

blod kommer in i hjärtat genom det högra atriumet och rör sig till höger kammare, där det sedan rör sig genom lungartären till lungorna för att hämta syre. Det nyligen syresatta blodet kommer sedan in i hjärtat genom vänster atrium och rör sig till vänster ventrikel, där det skickas genom aortan till resten av kroppen.

det finns också 4 ventiler i hjärtat, som öppnar och stänger för att tillåta blod att röra sig genom kamrarna:

  • aortaklaffen, som ligger på vänster sida av hjärtat, mellan aorta och vänster ventrikel.
  • mitralventilen, belägen mellan vänster ventrikel och vänster atrium.
  • lungventilen, belägen på höger sida av hjärtat mellan höger kammare och lungartären (blodkärlet som transporterar blod till lungorna).
  • tricuspidventilen, som ligger på höger sida av hjärtat mellan höger ventrikel och höger atrium.

utsidan av hjärtat.

utsidan av hjärtat.

blodkärl-artärer, vener och kapillärer – är också involverade i att hjälpa blodflödet:

  • lungartären flyttar blod från hjärtat till lungorna, där det tar upp syre.
  • lungvener flyttar blod från lungorna till hjärtans vänstra sida, där det kan transporteras till resten av kroppen.
  • aortan skickar nyligen syresatt blod från vänster sida av hjärtat till resten av kroppen.
  • den sämre vena cava och överlägsen vena cava ger blod tillbaka till hjärtat för att få nytt syre.
  • kransartärerna tar blod och syre från aortan till själva hjärtmuskeln.

ordet medfödd betyder att ett tillstånd är närvarande när ett barn föds. Om ett barn föds med hjärtfel fungerar inte hjärtat ordentligt, vanligtvis för att det är något fel (defekt) med ventilerna eller blodkärlen runt hjärtat. Defekten kan hindra blod från att flyta normalt och kan påverka hjärtutvecklingen. Medfödda hjärtfel kan vara enkla eller komplexa. Det finns 1 miljon vuxna och barn i USA som har medfödda hjärtfel.

vilka är de vanligaste typerna av pediatriska medfödda hjärtfel?

Septaldefekter

en septaldefekt är ett hål i septum, väggen som delar hjärtat. Det finns 2 typer av septaldefekter: atriella septaldefekter (ASD) är hål i septum mellan vänster och höger atria; ventrikulära septaldefekter (VSD) är hål i septum mellan vänster och höger ventrikel. På grund av detta hål blandas syresatt blod med icke-syresatt blod.

en septal defekt betyder att blod flyter från en kammare i hjärtat till den andra, istället för att ta sin normala väg. Till exempel, med en förmaksseptumdefekt, flyter blod från ett atrium till det andra, istället för att gå till ventrikeln.

på samma sätt, med en VSD, strömmar blodet från vänster ventrikel till höger ventrikel, snarare än genom sin normala väg till aortan och resten av kroppen. Som ett resultat blandas blod som har tagit upp syre från lungorna med syrefattigt blod. Detta kan innebära att delar av kroppen inte får tillräckligt med syresatt blod.

ASD och VSD kan vara små eller stora. Vissa ASDs stänger sig på egen hand när barnet blir äldre. Andra kan repareras med katetrar eller med öppen hjärtkirurgi.

även om vissa små VSD: er kan stängas på egen hand, är vissa så stora att vänster sida av hjärtat tvingas arbeta mycket hårdare. Om det inte behandlas kan en VSD leda till hjärtsvikt. Dessa defekter måste repareras med öppen hjärtkirurgi.

ventilfel

en annan typ av defekt innefattar hjärtventilerna. Defekta ventiler kan orsakas av:

  • stenos (förträngning): ventilen kan inte öppnas helt. Som ett resultat måste hjärtat arbeta hårdare för att pumpa blod genom det.
  • Regurgitation: ventilen stängs inte korrekt och låter blod läcka bakåt.
  • atresi: ventilen saknar ett hål för blodet att passera genom. Detta anses vara en mer komplex defekt.

lungventilstenos är den vanligaste ventildefekten. I denna defekt fungerar inte klaffarna i lungventilen ordentligt — de är för tjocka, eller de blir styva eller till och med smälter samman, vilket gör det svårt för blodet att flytta till lungan via lungartären.

barn som har en lungventilstenos kan ha hjärtmumling, ett oregelbundet ljud som hörs under hjärtslag. Barn som är födda med en allvarlig lungventilstenos kan ha sådana symtom som trötthet, andningsproblem och problem med att äta.

lungventilstenos kan också åtföljas av andra defekter, såsom ASD eller patent ductus arteriosis (PDA). Ductus arteriosis är ett blodkärl i fostret som förbinder aorta och lungartären. Ductus arteriosis stängs vanligtvis inom några minuter eller dagar efter födseln; om det inte stängs kallas det ett patent (Öppet) ductus arteriosis (PDA).

en PDA låter syresatt blod och deoxygenerat blod blandas och sätter tryck på lungartärer. I händelse av vissa hjärtfel kan läkare välja att hålla PDA öppen tills kirurgi för att korrigera andra blodflödesfel kan göras.

stenos kan också påverka aortaklaffen. Om denna ventil inte kan öppnas eller stängas ordentligt kan blod läcka eller samlas. Detta kan öka trycket på hjärtat och orsaka hjärtskador. En ballongkateterprocedur kan utföras för att bredda ventilen och öka blodflödet.

andra typer av medfödda hjärtfel

  • aortakoarktation: denna defekt händer när aortan smalnar och förhindrar att blod flyter fritt till kroppens nedre del. Koarktation av aorta kan orsaka högt blodtryck (högt blodtryck) och hjärtskador. Kirurgi eller ballongkateterisering i utvalda fall kan användas för att korrigera detta problem.
  • komplett atrioventrikulär kanaldefekt (CAVC): Hjärtat har ett hål i alla fyra kamrarna på den plats där kamrarna normalt skulle delas. Symtom kan inte visas förrän barnet är flera veckor gammalt; spädbarn kan ha svårt att andas, äta och växa. Denna defekt kan korrigeras med kirurgi.
  • D-transposition av de stora artärerna: positionerna för lungartären och aortan är omvända. Blodflödet till antingen kroppen eller lungorna avbryts. Kirurgi behövs för att åtgärda detta problem.
  • Ebsteins anomali: Tricuspidventilen fungerar inte som den ska och låter blod läcka tillbaka in i hjärtans övre kamrar från de nedre pumpkamrarna. Denna defekt uppstår ofta tillsammans med en ASD. Ebsteins anomali kan vara mild nog att aldrig kräva operation. I vissa fall kan det dock orsaka cyanos (huden blir blå på grund av brist på syre) eller hjärtsvikt.
  • enstaka ventrikelfel: dessa inkluderar Hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom, pulmonell atresi / intakt ventrikulär septum och tricuspid atresi:
    • i Hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom är hjärtans vänstra sida underutvecklad. Utan behandling kommer barnet vanligtvis att dö. Behandlingen kan innefatta en serie hjärtoperationer eller en hjärttransplantation.
    • vid lungatresi har lungventilen minskat eller blockerats. Blod kan bara komma till lungorna genom öppningar som vanligtvis stängs när barnet blir äldre.
    • i tricuspid atresi finns det ingen tricuspidventil. Blod måste cirkulera genom en ASD. Kirurgi är nödvändigt för att reparera dessa defekter.
  • Fallots tetrad: Denna defekt kombinerar fyra problem: en ventrikulär septal defekt; lungstenos (en blockering mellan hjärtat och lungorna); höger ventrikulär hypertrofi (muskeln runt den nedre högra kammaren i hjärtat förstoras); och aortan är i fel position (över båda ventriklarna, istället för bara vänster ventrikel). Kirurgi behövs för att korrigera denna defekt.
  • Total anomalös pulmonell venös anslutning: venerna från lungorna ansluter till hjärtat på fel plats och släpper syresatt blod i fel hjärtkammare. Denna defekt kräver öppen hjärtkirurgi tidigt i spädbarn.
  • Truncus arteriosis: denna defekt uppstår när det finns en stor artär istället för de vanliga två separata för att bära blod till kroppen och lungorna. Kirurgi behövs för att stänga VSD och lägga till ett annat rör för att fungera som den andra artären.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.